間質性肺炎是一組肺間質的炎症性疾病。 所謂間質是指肺泡上皮細胞基底膜和毛細血管基底膜之間的空隙。 其中有彈力纖維、網狀纖維和基質。 細胞成分有成纖維細胞、白細胞和吞噬細胞。 實際上間質性肺病還累及肺泡壁、小氣道和微血管。
近年多數學者傾向于將本病按病因已明和未明分為兩類。 間質性肺病病因已明者只占35%, 病因不明者占65%。
1)長期吸入無機粉塵, 如在煤礦工作;接觸石棉;吸入有害氣體。
2)吸入有機粉塵, 如養殖蘑菇, 飼養寵物, 接觸發黴的穀物、乾草等;空調或濕化器遭到污染。
3)長期服用以下藥物:如胺碘酮、甲氨蝶呤、化療藥等。
4)急慢性肺感染:如血行播散性肺結核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。
5)慢性心臟疾患導致的肺間質水腫。
6)與類風濕性關節炎、乾燥綜合征、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相關的間質性肺炎。
7)腫瘤相關, 如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。