肺動脈高壓多受環境因素影響

雖然肺動脈高壓上至老人下至幼兒皆可發病， 但此病多見於中青年人， 且女性多發。 而肺動脈高壓發病多受環境因素的影響。 環境因素主要包括藥物因素、病毒感染和其他因素。

藥物因素：包括食欲抑制劑芬氟拉明、氨苯唑琳、芬特朋；中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺， 雌激素類等。 應用這類藥物的時間越長發生肺動脈高壓的危險性越大。 如果明確肺動脈高壓因服用藥物引起， 根據最新的肺動脈高壓分類， 應將此類肺動脈高壓歸於藥物相關性肺動脈高壓。

病毒感染（如人類免疫缺陷病毒）：已經發現人類免疫缺陷病毒感染引發IPAH是通過抑制肺動脈平滑肌細胞的鉀離子通道使其功能缺陷而實現的。

其他因素：此外， 食用摻假的菜子油也能誘發該病；孕婦服用吲哚美辛， 產後嬰兒可出現特發性肺動脈高壓等等。 然而， 並非所有具有以上危險因素的人都發生特發性肺動脈高壓， 某些人群對某種因素存在著明顯的易患性與各人的遺傳素質有關。