原發性醛固酮增多症的病因

一、醛固酮瘤， 最多見， 約占原症的60％—90％， 多見一側腺瘤， 直徑多在3cm以下， 大多介於1—2cm， 包隔完整， 切面呈現金黃色， 有大量透明細胞組成， 電鏡下， 瘤細胞先粒體呈小板狀顯示小球帶細胞的特徵， 極少數為雙側瘤子， 固酮瘤的成因不明， 患者血漿固酮濃度與血漿ACTH晝夜節律呈平行。

二特發性醛固酮增多症（特症）本症為成人原症第二多見的類型， 約占10％—40雙側腎腺小球帶增生， 有時伴結節， 病因還不明確， 有以下可能因素， 血管緊張素I的作用被加強， 在靜滴血管緊張素I後， 固酮分泌增多的反對較正常和固酮患者者為強，

于特症患者血管緊張素轉換酶抑制劑可使固酮分泌減少， 高血壓減輕， 低血鉀上升， 而于固酮患者， 作用不明顯， 促進固酮分泌的因數， ACTH前體物（POMC）N端肽的一個片斷， 即人賴氨基r3—MSH（促黑素細胞素）， 為一糖肽段（50—76位）可興奮固酮分泌， 作為較ACTH為強， 特症患者可測得高濃度的免疫活性r—MSH， 而固酮瘤患者濃度甚低此外， 尿中曾則出興奮固酮分泌的糖蛋白， 分子良介於4100—3600， 人尿， 血、垂體中皆可側到， 在切除垂體後降低， 此于特症患者明顯增高， 還發現特症患者血中β內肽濃度也升高， 以上研究提示特症中垂體釋放興奮固酮的因數， 血清素拮抗藥賽啶可使特別是症患者固酮分泌減少， 提示在本型中存在者經血清素介導的興奮固酮的分泌的因素。

三、少見月分泌大量固酮的腎上腺皮質癌， 往往還分泌糖皮質類固醇， 雄激素腫瘤體積大， 直徑多在3Cm以上， 切面常顯示出血， 壞死， 腫瘤的惡性性質在細胞學上常難以確定， 轉移灶的存在得以確診。

四、異位的分泌固酮的腫瘤， 少見， 可發生腎內的腎上腺殘餘或卵巢腫瘤。

五 、糖皮質類固醇可抑制性固酮增多症， 多見於青少年男性， 可為家族或散發與ACTH晝夜節律平行， 用生理代替性的糖皮質固醇數周後可使古固酮分泌量、血壓、血鉀恢復正常， 近年證實本病的發病機制同源染色體間遺傳物質發生不等交換， 產生一種11β羥化酶固酮合成酶合體， 11β羥化酶端調節區固酮合成酶的編碼。 序列的相合， 已直編碼11β羥化酶與固酮合成酶的基因皆位於第8號染色體，

二者編碼區的DNA有95％相同， 正常時固酮合成酶在腎上小球帶表達， 11β羥化酶束裝代表大， 後者受ACTH興奮性調控。