特異性肺纖維化， 是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特徵的疾病， 按病程有急性、亞急性和慢性之分， 臨床更多見的則是亞急性和慢性型。
主要症狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難並進行性加重， 呼吸淺速， 可有鼻翼動和輔助肌參予呼吸， 但大多沒有端坐呼吸。 ②咳嗽、咳痰：早期無咳嗽， 以後可有乾咳或少量粘液痰。 易有繼發感染， 出現粘液膿性痰或膿痰， 偶見血痰。 ③全身症狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等， 一般比較少見。 急性型可有發熱。
常見體征：①呼吸困難和紫紺。
診斷技術
1、影像學檢查
常規x線胸片， 攝片技術須注意穿透條件適當， 應用中度增感屏， 聚焦要小。 早期肺泡炎x線上不能顯示異常;隨病變進展， x線表現出雲霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影， 猶如磨玻璃。 進一步進展則見纖維化愈趨明顯， 從纖細的網織狀到粗大網織狀， 或呈網織結節狀。 晚期更有大小不等的囊狀改變， 即蜂窩肺。 肺容積縮小， 膈肌上抬， 葉間裂移位。
ct 對比解析度優於x線， 應用高分辨CT可以進一步提高空間解析度， 對於特異性肺纖維化的診斷， 特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發現極有幫助。
核素特異性肺纖維化常有肺泡毛細血管膜通透性增高。 核素技術吸入99mtc-dtpa氣溶膠測定肺上皮通透性可見t1/2縮短， 有助於早期發現和診斷間質性肺病， 對於特異性肺纖維化並無特異性。
2、肺功能檢查
特異性肺纖維化的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。 嚴重者出現pao2下降和pa-ao2增寬。 肺功能檢查與影像學技術有助於早期診斷， 特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血症。 肺功能檢查可作動態觀察， 對病情估價很有幫助， 用於考核療效可能也是有用的。 同樣， 特異性肺纖維化的肺功能異常沒有特異性， 無鑒別診斷價值。
3、支氣管肺泡灌洗
回收液細胞總數增高， 而中性粒細胞比例增加是特異性肺纖維化比較典型的改變， 對診斷有幫助。 目前仍主要用於研究。
4、肺活檢
特異性肺纖維化早、中期的組織學改變有一定特點， 而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者， 因此， 肺活檢對於本病確診和活動性評價十分有意義。
