疾病概述
腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種, 位於腦的淺表或深部。 畸形血管是由動脈與靜脈構成, 有的包含動脈瘤與靜脈瘤, 腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈, 其大小與形態多種多樣。 多見於額葉與頂葉, 其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。 按病變的大小:直徑7.5cm為特大型。 此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。 常表現為癲癇與自發性腦出血, 可有肢體不全癱瘓, 部分病例有顱內壓增高, 類似腦瘤, 較大的腦動靜脈畸形, 有時引起顱內瘀血的症狀, 顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。症狀體征
青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史, 平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力, 常為突然發病, 並有誘因。 有顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體征。
診斷檢查
1、病史:青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史, 平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時,
2、體檢:出血者應檢查有無腦膜刺激征, 有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體征。
3、腰椎穿刺:測量顱內壓;瞭解腦脊液是否血性並作紅細胞計數。
4、頭顱CT:可見局部混合密度區, 增強後可見不規則增強區, 並可見迂曲擴張血管, 還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。
5、頭顱MRI或MRA:可見病變區無信號迂曲成團血管影, MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6、經顱超聲檢查(TCD):供血區域大動脈血流速度增快, 搏動指數降低。
7、選擇性全腦血管造影(DSA):可瞭解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈, 瞭解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。 必要時加做頸外動脈造影,
8、鑒別診斷:需與海綿狀血管瘤, 癲癎, 血供豐富的膠質瘤, 靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。
治療方案
1、手術治療:現多採用顯微神經外科技術切除病變血管團, 單純結紮供血動脈易復發, 現已不主張採用。 合併顱內血腫者須緊急手術, 可能時同時切除病變。
2、血管內栓塞治療:對病變深在, 位於重要功能區或高血流病變, 宜行栓塞治療。 常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒, 但單純栓塞治療只能治癒一小部分病變, 可在部分栓塞後再行顯微手術切除。
3、立體定向放射外科治療:即X刀或γ刀, 無創傷, 但價格昂貴, 顯效慢, 適用於深部直徑小於3cm病變或手術與栓塞後殘餘病變。
4、非手術治療:適用於巨大型位於重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者,用藥安全
1、手術方法:顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術方法, 即開顱直達手術。 術中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團, 最後切斷引流靜脈。
2、手術適應症:病人有下述情況之一, 而造影檢查確定畸形血管可以切除者:
(1)自發性蛛網膜下腔出血史。
(2)癲癇頻發, 藥物治療效果不佳者。
(3)有進行性神經系統定位性損害症狀或智力減退者(盜血綜合征)。
(4)合併顱內血腫或顱內高壓者。
3、手術禁忌證:
(1)腦深部、內囊、基底節、腦乾等處的動靜脈畸形。
(2)廣泛性或多發性動靜脈畸形。
(3)偶然發現, 無症狀者。
(4)60歲以上老年, 伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇, 治療方法包括:
(1)畸形血管切除術;
(2)血管內栓塞治療;
(3)γ刀放射治療。
5、臨床表現主要為腦局部缺血及反復出血。 具體如下:
(1)出血:常無明確發病誘因, 病人常以畸形血管破裂出血, 形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血為首發症狀, 占52%-70%, 往往發病突然, 與病人的體力活動及情緒波動有關。
(2)缺血:見於巨型病變, 多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙, 有時表現為進行性輕度偏癱等腦功能障礙。
(3)癲癇:是淺表的AVM僅次於出血的主要臨床表現, 其發生率為28%-64%, 與AVM的部位和大小有關。
(4)頭痛:約60%的病人平時有血管性頭痛, 可能由於血管擴張所引起。
可能由於血管擴張所引起。