不動纖毛綜合征的表現有哪些？

《臨床表現》

常見於兒童和青年人， 主要表現如下。

1．下呼吸道表現：病人反復發生上感、慢性支氣管炎或間質性肺炎張及支氣管擴張， 出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。 從而導致肺不張及支氣管擴張， 出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。

2．上呼吸道表現：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎， 引起鼻竇內粘液或膿性分泌物瀦留， 故有鼻塞、膿涕， 有時還可發生鼻息肉。 由於中耳和咽鼓管纖毛異常， 可以導致慢性復發性中耳炎。

3．內臟逆位：胚胎時期， 由於纖毛結構異常， 某些上皮組織失去正常擺動， 使內臟的定向旋轉變為隨機旋轉。

4．不育：精子尾部是一種纖毛的變型， 當其結構異常時， 精子失去擺動能力， 可以引起男性不育。

根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內臟移位。 鼻和支氣管粘膜活檢， 在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。

本病應與慢性呼吸道感染， 支氣管擴張相鑒別。 支氣管哮喘也可以發生粘液及纖毛功能異常， 但纖毛結構無特殊缺陷。