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何為Pick癡呆病

1892年Pick醫生首先描述了一組患者, 多於45~60歲間發病, 女性多於男性, 以額顳葉萎縮為病理特徵, 表現為緩慢進展的行為異常, 認知障礙和失語, 其神經元細胞彌散性腫脹, 染色質鬆散, 1926年, Onari和Spatz將其總結為Pick病, 是一類臨床少見的老年癡呆類型。

目前對該病的發病原因尚不十分清楚, 臨床發現患者多有家族史, 故認為與遺傳密切相關, 但未闡明遺傳方式。

Pick癡呆病起病隱潛, 患者常以性格改變開始, 逐漸呈現出癡呆症狀, 較少有神經系統症狀, 失語、失用、失認等腦局灶性症狀發生率較老年癡呆患者低很多。 腦電圖檢查結果呈不規則α波抑制,

伴局灶性異常, 或彌漫性高幅慢波。 造影檢查、CT掃描檢查、MRI檢查等提示腦室擴大, 腦溝增寬, 額角呈氣球樣擴大, 大腦額、顳部皮質萎縮變薄, 側裂池增寬, 且不對稱。 本病預後不良, 患者常在發病1年內迅速轉入嚴重癡呆狀態, 多於病後5~12年內死於肺部感染、泌尿系統感染、褥瘡、全身衰竭等併發症。

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