腎性尿崩症是指大量稀釋性體液從體內排出， 可能是原發性先天性及家族性的， 也可能是繼發性的， 必須積極治療， 否則會出現高滲性脫水及電解質紊亂， 如低血鉀或高鈉血症;甚至會有生長發育和智力發育障礙。
一、病因
1.原發性先天性和家族性。
2.繼發性
(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病， 梗阻被解除後。
(3)單側腎動脈狹窄。
(4)腎移植術後。
(5)急性腎小管壞死。
(6)低鉀(包括原發性醛固酮症)。
(7)慢性高鈣血症(包括甲狀旁腺功能亢進)。
(8)藥物(鋰、甲氧氟烷、地美環素、秋裂胺、兩性黴素B、慶大黴素等)。
(9)全身性疾病(多發性骨髓瘤、澱粉樣變、乾燥綜合征等)。
二、併發症
1.膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。 併發以上疾病的原因是由於病程較長， 尿量過多引起淤積所致。
2.高滲性脫水及電解質紊亂， 如低血鉀或高鈉血症。
3.生長發育和智力發育障礙。
三、治療原則
1.主要是對症治療補足水分， 維持水平衡， 減少糖、鹽等溶質的攝入。
2.氫氯噻嗪可影響遠端腎小管產生負鈉平衡， 刺激近端小管對鈉的重吸收， 增加對水分的吸收， 可給予氫氯噻嗪25～50mg， 每日3次， 可減少尿量約50%。
3.吲哚美辛減少腎臟血流量及對抗前列腺素抑制cAMP的作用， 與氫氯噻嗪並用效果更好， 常用25mg， 每日3次。
