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亨廷頓氏舞蹈病是什麼原因引起的?
(一)發病原因 Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質的常染色體顯性遺傳病,呈完全外顯率,受累個體後代50%發病,HD為4號染色體短臂4p16.3的Huntingtin基因突變所致,基因產物為CAG三核苷酸重複擴增產生Huntin
2010-04-13 13 -
亨廷頓病有哪些症狀?
亨廷頓病為常染色體顯性遺傳,子女的發病幾率是50%,父系遺傳佔優勢者發病較早,而母系遺傳佔優勢者發病較晚,但如母親已發病,在妊娠過程中,由於母體與胎兒的相互作用,大部分胎兒流產,而由父系遺傳的小孩多能存活,和其他多穀醯胺重複病一樣,亨廷
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怎麼治療亨廷頓舞蹈病?
(一)治療 目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以採取措施改善臨床症狀,減少舞蹈樣動作,治療集中在對心理與神經徵候兩方面的症狀治療,同時進行必要的支持治療,要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的家庭。 亨廷
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多系統萎縮如何治療?
多系統萎縮(MSA)是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征。病理上主要累積紋狀體黑質系統(紋狀體黑質變性)、橄欖腦橋小腦系統(橄欖腦橋小腦萎縮)和自主神經系統等。 每種MSA綜合征都有特徵性臨床症狀,隨著病情發
2010-03-12 24 -
運動神經元病分類及表現
運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的,主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。 ① 原發性
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運動神經元病有那些症狀?
一、上運動神經元型: 表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹症狀,表現發音
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運動神經元病檢查及治療?
檢查: 1.肌電圖檢查可見自發電位,神經傳導速度正常。 2.腦脊液檢查基本正常。 3.頭、頸MRI可正常。 4.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。 治療:尚無特效治療。臨床以對症治療為主。針灸、中藥均可運用,有一定療效。 一、吞咽
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什麼原因引起了蒼白球黑質紅核色素變性?
(一)發病原因 病因尚不完全清楚。一般認為是常染色體隱性遺傳。Taylor用DNA連鎖研究發現。該病致病基因位於染色體20p12.3~p13區。 (二)發病機制 發病機制尚不清楚。無明確的特異性生化異常。雙側基底核鐵沉積但不伴有血清
2010-04-07 19 -
如何診斷蒼白球黑質紅核色素變性及其臨床表現有哪些?
1.分型 可分為兒童型和成人型。兒童型多見。 成人型又稱為晚髮型。在55歲左右發病。個別在30歲後發病。常有家族史。類似于帕金森病表現。強直少動。靜止性震顫。易跌倒。發音緩慢。聲音低沉。小步。美多巴治療效果不明顯。少數患者怕光。吞咽
2010-04-07 35 -
如何治療蒼白球黑質紅核色素變性?
(一)治療 目前本病尚無特效療法。主要是對症治療。表現肌張力增高和運動遲緩的Parkinson綜合征。用左旋多巴(L-dopa)可暫時緩解症狀;舞蹈-手足徐動症可選用苯二氮卓類;抗抑鬱藥可改善患者情緒;癇性發作可用抗癲癇藥;神經營養藥
2010-04-07 16 -
蒼白球黑質紅核色素變性需要與哪些疾病相鑒別?
1.早髮型Huntington舞蹈病 5~14歲或早至1~4歲發病,有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型,出現智慧發育遲滯,言語緩慢、肢體肌強直、小步態、肢體和軀幹屈曲性張力增高等,可出現舞蹈-手足徐動症,偶有Bab
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如何預防蒼白球黑質紅核色素變性及其併發症?
1 預防: 蒼白球黑質紅核色素變性是一種神經變性疾病。有遺傳背景。預防措施包括避免近親結婚。推行遺傳諮詢。攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。防止患兒出生。 早期診斷。早期治療。加強臨床護理。對改善患者的生活品質有重要意
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阿爾茨海默病的臨床表現
阿爾茨海默病通常起病隱匿為特點性進行性病程無緩解由發病至死亡平行病程約-年但也有些患者特需病程可持續年或以上AD的可惜臨床症狀邦助分為兩方面即認知功能減退所謂症狀和非認知性精神症狀普通認知功能障礙可參考癡呆部分常伴有高級皮層功能受損如
2010-04-08 10 -
阿爾茨海默病的病因
1.遺傳素質和基因突變 10%的AD患者有明確的家族史,尤其65歲前發病患者,故家族史是重要的危險因素,有人認為AD一級親屬80~90歲時約50%發病,風險為無家族史AD的2~4倍。早發性常染色體顯性異常AD相對少見,目前全球僅有12
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阿爾茨海默病診斷
1.實驗室檢查,作為癡呆症評估內容的一部分,是確定癡呆症病因和老年人中常見並存疾病所不可或缺的檢查項目。甲狀腺功能檢查和血清維生素B12水準測定是確定癡呆症其他特殊原因的必查項目。還應進行下列檢查:全血細胞計數;血尿素氮、血清電解質
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阿爾茨海默病的治療
目前尚缺乏特殊的病因治療措施AD的治療主要包括社會心理治療和藥物治療 (一)社會心理治療 對輕症的患者應加強心裡支持與行為指導鼓勵患者參與適當的活動;對重症應加強生活上的照顧和護理注意患者的飲食和營養社會心理治療的目的是盡可能的保持
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如何預防阿爾茨海默病?
一級預防:對阿爾茨海默病的預防由於迄今為止病因未明,有些危險因素在病因中已提到過的,有些是可以預防和干預的。如預防病毒感染,減少鋁中毒,加強文化修養,減少頭外傷等。 二級預防:因阿爾茨海默病確診困難,故需加強早期診斷技術,早期進行治
2010-04-08 20 -
治療帕金森沒有"靈丹妙藥"
隔壁的張阿姨的爸爸76歲了,起初的症狀表現為手指下意識有“搓東西”的動作,進而發展為震顫,最後導致在一側肢體發抖,然後再發展到另一側肢體。同時面部的表情發僵、動作緩慢、反應遲鈍。走路時身體前傾,碎步走路,而且越走越快。去醫院神經內科一
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中風發作的預兆有哪些?
大家知道,腦中風發作前往往有些預兆,發現預兆後及時進行預防或治療,的確與中風發作後的治療效果大不一樣。 因此,瞭解一點腦中風前有哪些預兆的知識,對腦中風易患者及家屬來說均很有必要。較常見的幾種預兆是: 1、一時性黑蒙:在眼前突然出
2010-10-29 10 -
對中風的幾種誤解
中風又稱腦卒中,是急性腦血管病的總稱,包括腦梗死、腦出血、蛛網膜下腔出血。發病常與年齡、性別、種族有關,而高血壓、吸煙、糖尿病、心臟病、高脂血症、腦血管狹窄、肥胖、短暫腦供血不足等因素易誘發中風。科學認識中風,做好中風病的一級預防至關
2010-10-29 13