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維生素A缺乏病代謝途徑

(1)色氨酸與尼克酸 尼克酸的衍生物尼克醯胺是輔酶I(又稱NAD或DPN)和輔酶II(又稱NADP或TPN)的經且成成分。 通過這些輔酶, 尼克酶參加入體生物氨化還原系統。 尼克醯胺參加一系列與生命攸關的生化反應與生理功能。 因此, 尼克酸同其它B族維生素一樣, 是一切細胞必需的物質。 尼克酸的生理功能有:①合成高能磷酸化合物;②糖酵解;③丙酮酸代謝;④戊糖的生物合成;⑤甘油與脂肪酸的代謝;⑥從蛋白質獲取能量。 人體尼克酸的來源不僅直接來自膳食中的尼克酸, 而通過色氨酸在體內的代謝也可以變成尼克酸(圖14-1)。 根據人體實驗結果,

60mg色氨酸在體內可變成1mg尼克酸。 因此, 在計算膳食中尼克酸含量時, 採用尼克酸當量來表示, 即尼克酸毫克數加上1/60氨酸毫克數。 由於玉米中結合型尼克酸占總尼克酸的64~73%, 不能為人體所利用, 所以在計算膳食中玉米尼克酸當量時, 應除去結合型部分, 只能採取原數值的四分之一。

(2)吡哆醇(又稱維生素B6, 以下簡稱B6)與色氨酸 在色氨酸代謝過程中, 需要多種酶和吡哆醛磷酸鹽, 也需要硫胺素和核黃素。 色氨酸通過吡咯酶的作用變成犬尿素, 這步加氧反應需要硫胺素參加。 最近報告認為色氨酸先變成甲醯犬尿素, 然後再變成犬尿素。 犬尿素通過犬尿素羥化酶的作用形成3-羥基犬尿素, 這步氧合作需要核黃素參加。

犬尿素形成犬尿酸以及3-羥基犬尿素形成黃尿酸, 則通過犬尿素轉氨酶的作用, 這步反應則需要B6參加。 犬尿素和3-羥基犬尿素又可以通過犬尿素酶的作用分別形成氨茴酸和3-羥基氨茴酸, 這步反應也需要B6參加。 3-羥基氨茴酸通過氧化酶的作用形成2-氨基-3-丙烯醯富馬酸, 隨後不需要酶的作用自行變成喹啉酸。 有人認為前一步的氧合作用也需要B6參加。 當B6缺乏時, 用鈀氨酸負荷試驗可使尿中喹啉酸排出量大增。 因此, 有人認為從喹啉酸形成尼克酸的過程也需B6參加。 後來證實喹啉酸通過喹啉酸磷酸核糖基轉移酶的作用, 形成喹啉酸核糖核苷酸, 後者再通過喹啉酸脫羧酶和B6的作用形成尼克酸核糖核苷酸。 2-氨基-3-丙烯醯富馬酸也可通過吡啶羧酸化酶的作用形成吡啶羧酸。
由此可見色氨酸代謝與B6的關係極為密切。 Sarett等報告, 癩皮病患者在口服5gL-色氨酸後, 尿中排出大量喹啉酸, 而正常人排出很少, 表明癩皮病患者多伴有B6缺乏。 Bapurao等也證實, 癩皮病患者在口服2gL-色氨酸以後, 24小時尿中排出大量黃尿酸、犬尿酸和喹啉酸, 同時血漿中磷酸吡哆醛含量降低, 這表明患者同時患有維生素B6缺乏。

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