兒童癲癇綜合征病因複雜多樣,構成癲癇發作的因素包括遺傳因素、腦內致癇性損傷因素、誘發性因素等,病因與年齡因素比較明顯.兒童癲癇綜合征病因在臨床上通常分為以下三大類:
原發性癲癇:原發性癲癇又稱特發性癲癇,主要由遺傳因素決定的,而找不到其他病因,往往有年齡特點.隨著醫學科學的不斷進步,先進醫療儀器的問世,腦部病變的檢出率大大提高,原發性癲癇的診斷率不斷減少,占全部性癲癇的40%～50%.原發性癲癇可表現為全身性發作或部分性發作,但全身性癲癇的遺傳性因素高於部分性癲癇.EEG背景波正常,呈特定部位限局性或雙側對稱同步癇樣放電.原發性癲癇是癲癇遺傳學研究的主要物件.
繼發性癲癇:繼發性癲癇又稱症狀性癲癇,指找得到明確病因的癲癇.小兒繼發性癲癇常見病因有腦發育異常如腦回畸形、灰質異位;各種原因導致的腦損傷如圍生期損傷、中樞神經系統感染或後遺症、頭部外傷、中毒、水電解質紊亂、內分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等;腦血管病變如顱內出血、血管內膜炎、血栓、梗死、血管畸形等;以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病;另外一些與遺傳有關的代謝性疾病及綜合征常合併癲癇如神經皮膚綜合征、Rett綜合征、Angelman綜合征、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可有癲癇發作.這類癲癇可有多種形式的臨床發作,除有限局性腦電異常外,EEG背景波多異常,並有大量的癇樣發電.
隱源性癲癇:隱源性癲癇推測為症狀性,但以目前的認識水準尚未發現病因.隨著腦部影像技術深入,可能在今後用更先進方法找到病因,或有一部分病人隨著疾病的進展,病因可能顯露出來.
對兒童癲癇綜合征病因發作進行分類,有助於臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發作藥物療效的評估;有助於研究發作症狀學與腦結構系統之間的關係.癲癇的分類一直繁多,目前神經科沿用的分類是國際抗癲癇聯盟1981年提出的“癲癇發作分類",依據臨床發作形式和腦電圖改變分類;1989年“癲癇與癲癇綜合征的分類",除依據臨床發作形式及腦電圖改變外,還結合發病年齡、病因及轉歸。
