皮肌炎患者臨床上最主要的症狀為肌肉症狀以及皮膚症狀, 任何部位肌肉皆可侵犯, 但往往四肢肌肉首遭累及, 肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。 通常患者感乏力, 隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛, 病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。 皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎, 相反也有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損, 有時皮損反映了肌肉病變的程度。
1.肌肉改變:皮肌炎患者肌肉廣泛或部分地受侵犯, 在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣, 顆粒狀、空泡狀等變性, 有時甚至壞死, 有時可見鈣質沉著、間質示炎症性改變,
2.皮膚改變:患者皮膚改變表現為在初期水腫性紅斑階段, 可見表皮角化, 棘層萎縮, 釘突消失, 基底細胞液化變性、真皮全層粘液性水腫, 血管擴張、周圍為主淋巴細胞浸潤, 間有少許組織細胞, 有色素失禁。 在進行性病變中, 膠原纖維腫脹, 均質化和硬化, 血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性, 鈣質沉著, 表皮進一步萎縮。