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蠶豆病

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病。 致病機制尚未十分明瞭, 但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞, 遇蠶豆中某種因數, 發生急性血管內溶血所致。

臨床表現

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛, 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿, 尿呈醬油色, 此後體溫升高, 倦怠乏力加重, 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時, 出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇, 肝臟腫大, 肝功能異常, 約50%患者脾大。 嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,

若急救不及時常於1~2日內死亡。

診斷

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。 ②中毒表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛, 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿, 尿呈醬油色, 此後體溫升高, 倦怠乏力加重, 可持續3日左右。 ③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(mhb)正常人還原率>75%(比色法), 蠶豆病患者mhb還原率31%~74%(雜合子遺傳者), 還原率

急救處理

1. 人工催吐。

2. 予1:5000高錳酸鉀溶液洗胃。

3. 25%硫酸鎂口服導瀉。

4. 予大劑量糖皮質激素。

5. 必要時換血或輸入鮮血。

6. 鹼化尿液, 適當予靜脈補液和使用利尿劑, 積極防治溶血性尿毒癥綜合征。

7. 對症處理。

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