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嚴重聯合免疫缺陷病

嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。 其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。 本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。 50%SCID有陽性家族史。 伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無丙球蛋白血症是淋巴幹細胞缺陷引起;部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。
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