瞭解半乳糖性白內障

概述

半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。 此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘轉移梅， 以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累， 房水中的半乳糖滲入晶狀體， 使晶狀體纖維水腫形成混濁。

症狀體症

1.患兒年齡多在1￣6歲， 白內障出現的最早時間為出生後24天， 最長者為9歲; 2.晶狀體混濁形態不一， 多為板層白內障。

診斷依據

1.為常染色體隱性遺傳病; 2.可在出生後數日或數周發生; 3.多為板層白內障; 4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選; 5.紅細胞內半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。

治療原則

1.給予無乳糖或半乳糖飲食; 2.明顯影響視力， 兒科治療無效可考慮手術治療。

療效評價

1.治癒：術後傷口癒合， 無併發症， 視力提高; 2.好轉：晶狀體混濁無發展或減輕， 視力提高; 3.未愈：無變化。

專家提示

對疑有半乳糖性白內障的先天性白內障兒童， 應該問家族史及做必要的有關檢查， 以便早期得到確切的診斷， 同時給予無乳糖的飲食治療， 這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。 對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。