詮釋肺出血腎炎綜合征

明確的病因尚未證實， 但多推測與感染特別是病毒感染有關。 另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。 故認為這些化學物質和/或病毒可能是致病因數。

概述

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。 由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原， 故可以引起繼發性腎損傷。 本病的特徵為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

診斷

根據反復咯血、血尿、X線徵象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，

單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著症鑒別。 候腎臟症狀出現後診斷較易， 但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒癥伴咯血者鑒別。

治療措施

同新月體腎炎， 採取綜合療法。 血漿置換與皮質激素和環磷醯胺等合併使用， 即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度， 同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等， 從而減輕和改善腎和肺的病變。 血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例， 可考慮雙腎切除。 肺出血明顯者以腹膜透析為宜。 透析過渡幾個月或半年以上， 一但血液內抗腎基膜抗體消失後可施行腎移植， 可避免移植腎復發腎炎發生。

病因學

明確的病因尚未證實， 但多推測與感染特別是病毒感染有關。

另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。 故認為這些化學物質和/或病毒可能是致病因數。

發病機理

目前已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。 由於某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜， 後者刺激機體產生抗肺基膜抗體， 在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。 由於肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原， 故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應， 損傷腎小球。

病理改變

肺表面彌漫性出血， 切面可見水腫和陳舊的出血。 鏡檢見肺泡內出血， 肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞， 局灶性肺泡纖維組織增殖。 免疫螢光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，

腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。 此外， 早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死， 後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。

臨床表現

發病前不少患者有呼吸道感染， 以後有反復咯血， 大多數出現在腎臟病變之前， 長者數年(最長可達12年)， 短者數月， 少數則在腎炎後發生。 X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影， 自肺門向周圍擴散， 肺尖及近膈肌處清晰， 常一側較重， 有的無咯血史， 但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。 在咯血時肺彌散功能減退， 出現低氧血症， 貧血常見。

腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型， 可有肉眼血尿。 腎功能減退， 然而進展速度不一，

有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭， 大多數在數周至數月內發展至尿毒癥， 少數演變較慢， 有穩定在原水準或緩解以後又復發者。

血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性， 個別病例有免疫球蛋白增高， 抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。