典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，
超聲心動圖檢查可確診。
鑒別診斷應考慮主動脈瓣狹窄，
動脈導管未閉及多發性大動脈炎等。
一、多發性大動脈炎
多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難，
但不典型者則需與其他疾病進行鑒別。
凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者，
應懷疑或診斷本病。
1. 單側或雙側肢體出現缺血症狀，
伴有動脈搏動減弱或消失，
血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa（10mmHg）或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa（20mmHg）（相同寬度袖帶）者。
2. 腦動脈缺血症狀，
伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。
但有些輕人，
由於脈壓增大或心率增快，
於右側頸部可聞及輕度血管雜音，
應與病理性雜音相鑒別診斷根據以下特點：40歲以下，
特別是女性，
而出現典型症狀和體征一個月以上，
肢體或腦部。
3. 近期發生的高血壓或頑固性高血壓，
伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。
4. 不明顯低熱、血沉快，
伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。
並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。
5. 無脈病眼底改變者.
二、主動脈瓣狹
大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人，
多無風濕病史，
常于查體時發現心臟雜音。
由於左心室的代償能力很強，
臨床可能沒有任何症狀或僅主訴容易疲勞，
這類患者稱為無症狀性主動脈瓣狹窄。
由於病情發展，
逐漸出現症狀，
當左心室舒張末期壓力升高後，
運動時出現呼吸困難、頭目眩暈，
但是相當時期內，
由於運動後心搏增加，
左心房收縮壓增強，
尚能維持一定的心排血量，
故上述症狀相對穩定不變。
一旦出現運動後暈倒、心絞痛等症狀，
則表明病情惡化。
三、動脈導管未閉
動脈導管是胎兒血循環溝通肺動脈和降主動脈的血管，
位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，
正常狀態多於出生後短期內閉合。
如未能閉合，
稱動脈導管未閉。
動脈導管未閉的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合併的心內畸形。
足月患嬰雖導管粗大，
需出生後6—8周，
待肺血管阻力下降後才出現症狀。
早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少，
血管阻力較早下降，
故于第一周即可有症狀，
往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。
于哺乳時更為明顯，
且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。
此後小兒期得到代償，
很少有自覺症狀，
只是發育欠佳，
身材瘦小。
有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。
未閉導管中等大小患者一般都無症狀，
直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。
肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，
但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。
活動後發紺（多以下半身發紺明顯）。
若併發亞急性心內膜炎，
則有發熱、食欲不振、出汗等全身症狀。
心內膜炎在兒童期很少發生，
而以青年期多見。
