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多發性肌炎疾病概述

多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。

肌炎分類包括原發性特發性多肌炎;兒童型皮肌炎或多肌炎;成人型原發性特發性皮肌炎;包涵體肌炎(IBM);合併惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合併各種結締組織病的重疊綜合征,包括混合性結締組織病和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現與進行性系統性硬化症相同,有時與SLE或血管炎相同. 皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎症性疾病。

僅有肌炎者稱多發性肌炎(PM)。

典型的皮肌炎皮膚損害是以眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片, 手指關節及肘膝關節伸側對稱性角化性紅色斑丘疹, 表面有細小鱗屑。 肌肉損害以對稱性四肢近端肌無力、酸痛、觸痛、腫脹、萎縮為特徵。 食管、咽部、心、肺、肝等亦可累及。 全身可有不規則發熱、關節疼痛、貧血、消瘦、乏力等症狀。

本病多發於35~60歲, 亦可見於其他年齡。 女性多於男性, 文獻報導達到2∶1。 部分患者常伴發惡性腫瘤, 年齡越大, 伴發惡性腫瘤機會越大。

診斷要點:

1、皮損為以雙上瞼為中心的紫紅色實質性水腫性斑片, Goftront征及甲皺襞出現暗紅斑和瘀點等。

2、一般四肢近端先發生肌無力及肌痛, 以後變硬,

晚期肌肉消瘦、萎縮、纖維變性。

3、24小時尿肌酸、醛縮酶、乳酸脫氫酶或肌酸磷酸激酶中一項增高。

4、肌電圖呈肌源性改變, 病肌電位明顯降低。 5、病理檢查肌肉肌纖維橫紋消失、變性、壞死, 間質炎性細胞浸潤。

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