重症肌無力與運動神經元病的鑒別

運動神經元病是一種神經系統的慢性疾病， 發生的部位在上、下兩級運動神經元， 其性質為運動神經元的變性。

本病的病因目前還不清楚， 研究人員曾提出病毒感染學說， 以及從疾病的高發地區尋找環境因素， 但均無定論。 近年來， 從神經生物學、分子遺傳學等方面尋找潛在的生化缺陷或基因異常， 也未得出明顯的結果。 主要臨床表現為肌肉萎縮、肌肉無力， 做神經系統體格檢查時出現病理體征， 感覺系統正常。

(1)運動神經元病分型

①萎縮側索硬化症：表現為肌肉萎縮， 肌束顫動(患者自覺肌肉跳動，

嚴重時可以從皮膚表面觀察到病人的肌肉跳動)， 病理體征陽性。

②進行性脊肌萎縮症：僅表現為肌肉萎縮無力， 而無病理體征。

③進行性延髓麻痹：主要表現說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力， 舌肌萎縮明顯並伴有肌束顫動、唇肌及咽喉肌萎縮。 此型與延髓肌受累的重症肌無力症狀很相似， 應注意鑒別。 重症肌無力一般無舌肌肌束顫動， 另外可通過兩者不同的肌電圖加以鑒別。

④原發性側索硬化症：首發症狀常為雙下肢對稱性肌力減弱、僵硬， 行走時呈痙攣步態， 逐漸累及雙上肢。 四肢肌張力增高， 腱反射亢進， 病理體征陽性， 一般無肌肉萎縮。

運動神經元病發病緩慢， 病情呈逐漸加重的過程， 不像重症肌無力有晨輕暮重，

可暫時緩解、易復發的特點。 而重症肌無力一般無肌肉萎縮， 也不出現病理體征。 其中肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化症初期肌肉萎縮不明顯， 僅表現肌肉無力時， 應與四肢肌受累的重症肌無力鑒別。

(2)實驗室檢查

運動神經元病的肌電圖呈典型的神經源性損害的表現， 神經傳導速度往往正常。 而重症肌無力的肌電圖則表現為面積和波幅的衰減。 重症肌無力的病人血清中乙醯膽鹼受體抗體增高， 新斯的明試驗陽性， 而運動神經元病人則為正常。

(3)臨床鑒別要點

重症肌無力和運動神經元病都可以出現說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力等症狀， 但重症肌無力出現上述症狀時輕時重，

無舌肌及四肢肌束顫動， 無舌肌萎縮， 一般無四肢肌肉萎縮， 並且服用新斯的明、潑尼松等症狀可以改善。