間質性肺疾病概述

間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變， 以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

間質性肺疾病病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義， 即病因學的多源性;發生或發病學的異質性;病種或表現型的多樣性以及臨床症狀的異因同效的相似性。 從異質角度的分類看， 間質性肺疾病病理組織學可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細胞或類淋巴細胞增殖。 特發性肺纖維化(IPF)為肺泡炎,其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)/呼吸性細支氣管炎間質性肺病(RBILD)和非特異性間質性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。

此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側性間質性肺炎(BIP)、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)和巨細胞間質性肺炎(GIP)分類基礎上經修正後提出的新分類。 Liebow原分類(1970年)中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)。 LIP與免疫缺陷有關， GIP與硬金屬有關,已不屬於IPF分類範疇。 Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應採用RBILD。 UIP屬IPF的原型， 多見於老年人， 激素療效不佳， 而RBILD和NSIP患者年齡較低， 對糖皮質激素有療效反應， 預後良好。