尿崩症病理生理

1、特發性臨床上無明顯病因可找到，部分病人屍解時發現下丘腦視上核與腦室旁核神經細胞明顯減少或幾乎消失，這種推行性病變的原因未明，少數特發性尿崩症有家族史，呈常染色體顯性遺傳。

2、繼發性大多為下丘腦—神經垂體部位的病變所引起的，這些病變主要為腫瘤（顱咽管瘤、松果體瘤、第三腦室腫瘤、轉移性腫瘤等），其次為手術（垂體切除等）、顱腦損傷等。其他如腦部感染（腦炎、腦膜炎）、白血病、組織細胞增多症X或其他肉芽腫病變、血管病變等影響及該部位時也可引起尿崩症。

AVP主要是在下丘腦視上核、其次為腦室旁神經細胞中合成，

然後沿神經軸突向垂體後葉移動，運送至垂體後葉而存貯在該處，需要是釋放至血循環。因此，任何病變破壞下丘腦正中隆突（漏斗部）以上部分，常引起永久性尿崩症，若病變在正中隆突（漏斗部）以下的垂體柄至神經垂體，可引起暫時性尿崩症。

根據AVP缺乏的程度，可分為完全性尿崩症和部分性尿崩症，前者AVP完全或中重度缺乏，禁水後尿滲透壓不超過血漿滲透壓，後者缺乏程度較輕，體內尚有一定量的AVP分泌，禁水後尿滲透壓可超過血漿滲透壓。