在血管瘤中有一類是真正發生於血管的腫瘤, 包括狹義血管瘤、血管肉瘤、血管平滑肌瘤、血管平滑肌肉瘤、血管外膜細胞瘤等, 其中原發性血管平滑肌肉瘤是一種相對多見的惡性腫瘤。
血管平滑肌肉瘤多發於靜脈, 特別是下腔靜脈, 其中25﹪發生於大隱靜脈, 其餘順序為股靜脈、頸內靜脈、髂靜脈和膕靜脈, 只有約2﹪發生於動脈。
在發生於下腔靜脈的患者中約有80為50歲以上女性。 發生在其他較大靜脈者, 2/3為男性。 發生於動脈者, 無明顯的性別差異。
血管平滑肌肉瘤無特殊症狀, 因此, 近半數的病例是由於不明原因的腹痛和腹部腫塊進行剖腹探查時才被發現的,
實驗室檢查一般也無特殊發現。 檢查手段包括超聲、CT、核磁共振成像和下腔靜脈造影等。 其中下腔靜脈造影不但能發現血管平滑肌肉瘤, 並可進行定位, 同時還能提供下腔靜脈、腎靜脈、肝靜脈等病變情況, 有助於手術治療方法的選擇。