肝豆狀核變性的輔助檢查

眼科裂隙燈檢查k-F環19/19例陽性。

血銅氧化酶17/17例降低， 10～26u/L(正常人90～200u/L)， 血銅氧化酶光密度0.03 ～0.19(正常0.34)。

影像學檢查：本組每例均查頭顱MRI或CT。 其中1例既查頭顱CT， 又查MRI。 查頭顱MRI 25例， 1例未見明確異常信號， 僅表現左側半球皮層下萎縮；24例異常信號， 部位在 雙側豆狀核、殼核22例， 尾狀核頭部12例， 丘腦13例， 腦幹14例， 雙額葉及小腦各1例 。 異常信號均呈片狀或條塊狀， 邊緣欠清19例， 較清5例， 均為長T1、長T2信號。 頭顱CT 7例， 6例異常， 表現為對稱性雙殼核低密度3例， 雙豆狀核、右側尾狀核頭部低密度各1例， 腦萎縮2例， 正常1例。