一、肝臟
最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。 核內糖原成塊或呈空泡狀， 有中等程度的脂肪浸潤。 脂肪滴由甘油三酯組成， 以後脂肪滴數量增加， 並融合增大。 脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似， 與脂肪變性並存或在脂肪變性前就已發生病變的細胞器是線粒體， 線粒體體積增大、膜分離、脊擴張、呈晶體狀排列， 有空泡、基質呈顯著顆粒狀。 線粒體變化可能在發病機制上與脂肪變性有關。 隨著D-青黴胺的治療， 線粒體變化可以減輕甚至消失， 說明線粒體的變化是由銅的毒性作用引起。
肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。 某些患者可發生慢性活動性肝炎， 可有單核細胞浸潤， 多數為淋巴細胞和漿細胞， 可有碎屑樣壞死， 並且這種壞死可越過界板， 可有肝實質塌陷， 橋接樣壞死和肝纖維化， 這種慢性活動性肝炎相鑒別。 肝臟病變可自然緩解， 可進展為大結節性肝硬化或很快發展為暴發性肝炎， 後者治療效果很差。
在肝硬化形成過程中可能有肝實質的炎性細胞浸潤或實質壞死， 最終形成大結節性或大結節小結節並存的肝硬化， 纖維分隔可寬可窄， 膽管增生， 還可伴有Wilson病早期的一些病理變化如核糖體變性、脂肪變性等。
二、腦
整個神經系統均可受累，
三、腎臟
銅在近曲小管沉著， 顯示脂肪變性和水樣變性。
四、角膜
銅沉著在角膜後Descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著， 稱Kayser-Fleischer環。
