不能分類的癲癇發作

由於資料不足、不完全或不能歸人上述發作的癲癇， 包括某些新生兒癇性發作， 如節律性眼球運動、咀嚼和游泳運動及妊娠性癲癇。

1．在某些情況下發生的反復的癲癇發作

(1)未預料到的或沒有任何明顯誘因的偶爾發作；

(2)比較有規律的間歇期的週期性發作， 如經期性癲癇與睡眠覺醒週期有關的發作；

(3)由非感覺性因素(疲勞、飲酒、情緒等)或感覺性因素(亦稱反射性發作)所誘發的發作。

2．癲癇持續狀態

癲癇持續狀態或稱癲癇狀態， 是指癲癇發作頻繁， 反復發生或延長， 形成一種固定和持續的狀態， 持續30分鐘以上或連續多次發作，

發作間歇期意識障礙持續30分鐘以上者。 癲癇持續狀態占癲癇患者的2．6％～6．0％。 Gastaut提出了以癲癇發作類型為基礎的癲癇持續狀態分類法， 其後有人將睡眠中癲癇性放電持續狀態和持續的微小發作也包括在癲癇持續狀態中。 一般分為全身性驚厥性癲癇持續狀態和非驚厥性癲癇持續狀態兩大類。

(1)全身性驚厥性癲癇持續狀態

①全身性強直一陣攣發作 為最常見和最嚴重的一種， 病死率最高。 其臨床發作特點可從單純或複雜部分性發作起病， 大部分病人的強直一陣攣性癲癇狀態可從部分運動起始或頭眼歪斜開始， 有的患者開始即出現全身性強直一陣攣發作， 抽搐一次接著一次， 症狀逐漸加重，

在兩次發作之間處於意識昏迷或模糊狀態， 每次發作僅持續約1分鐘， 發作頻率各不相同， 隨發作時間延長， 間隔縮短， 頻率增加。 一般每次發作先是幾秒鐘的強直期， 表現為伸肌強直和突然終止， 然後為陣攣期， 表現為逐漸緩慢的肢體運動， 發生於強直和陣攣期的動作一般為雙側對稱性。 強直期已發生意識昏迷或模糊狀態， 隨著癲癇狀態持續時間延長， 昏迷逐漸加深， 繼而對體內多個重要器官系統產生嚴重的影響， 因而導致的併發症非常多。 癲癇狀態起病初期， 由於全身骨骼肌反復強直的收縮， 交感神經張力上升， 血壓升高， 隨之腦灌血量相應增多， 以適應高代謝的需要。 若持續時間較長， 則血壓下降， 腦灌血量減少， 腦靜脈壓升高， 引起顱內壓力增高， 腦的自我調節障礙， 從而發生腦水腫。 驚厥性癲癇狀態時神經元本身的過度癇樣放電會導致神經元本身的損傷， 同時神經元釋放大量的氨基酸， 在其蓄積過多時則會產生神經毒性。 在分子水準上， 開始2—3次驚厥時， 能導致細胞破壞的改變已經存在， 這些改變包括神經元鈣含量的增高及前列腺素、花生四烯酸等的蓄積， 當達到中毒水準時， 就會導致腦水腫和腦細胞的死亡。 系統因素如低血壓、低氧血症、呼吸衰竭也會造成嚴重腦損傷並影響其預後。 對呼吸系統的影響， 由於發作的軀幹肌肉強直收縮， 呼吸被中斷， 而在陣攣期， 也僅有一部分氧氣交換， 患者由於氧氣的不足， 出現青紫， 加之胸內壓力的增高， 導致靜脈回流障礙， 肺血管壓的明顯升高而導致肺水腫， 這可引起癲癇狀態病人的驟死， 如果呼吸道保護不夠則易發生吸人性肺炎。 對心血管系統的影響， 全身性發作後， 體內去甲腎上腺素和腎上腺素的顯著升高是病人突然死亡的主要因素， 它可促發心律紊亂， 如心動過速、心律不齊及高血壓等。 過度的肌肉活動及下丘腦作用可引起高熱。 對內分泌的影響， 抽搐發作可導致泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質激素、胰高血糖素的明顯升高， 血糖在起病之初可顯著升高， 但反復發作後， 則會引起低血糖症。 強直一陣攣反復發作可使交感神經和副交感神經系統大量活化， 從而導致高熱、大汗、氣管和支氣管分泌物增加、嘔吐等。 其他方面， 由於肌肉強烈運動致橫紋肌溶解， 從而發生肌球蛋白尿症和腎功能衰竭。 另外， 由於肌肉的收縮， 導致乳酸中毒， 血pH值明顯下降， 從而導致代謝性酸中毒， 此外還可出現低血鉀症、低血鈉症。 若癲癇持續狀態發作較長， 既往有神經系統或智慧異常者， 則會引起智慧損害。

腦電圖顯示先出現散在慢波、棘波或不規則棘—慢波， 繼之出現棘波， 隨強直期的發展， 棘波頻率逐漸減慢， 波幅逐漸增高；在陣攣期時， 連續性棘波消失而有一陣節律性慢波或間歇性電靜止， 繼之又一陣棘波。 抽搐停止， 腦電圖顯示為電靜息的平坦波或低幅的慢波。

②局灶性運動性發作 表現為持續性身體某一部分抽搐， 可持續數日甚至數月數年，常無意識障礙。多由大腦皮質中央區局限性病灶引起，預後一般良好。腦電圖顯示大多為局限性棘波、尖波或棘—慢波、尖—慢波。因急性病引起者常發展為全身性強直一陣攣發作持續狀態。

(2)非驚厥性癲癇持續狀態

①失神持續狀態 多見於10歲以內原有癲癇患者。發作時有意識模糊或意識範圍狹窄的表現，缺乏發作與發作間歇期的週期性改變的特點，臨床主要表現為各種程度的精神模糊，從反應遲鈍到昏睡的不同程度的意識障礙，可以是突然起病或逐漸起病，意識障礙持續達30分鐘以上，發作持續時間長短不一，持續時間可達48～54小時，約一半的病例可在12小時以內緩解。發作停止可能是突然的或逐漸消失。一般認為典型失神持續狀態預後良好。患者可能是清醒的，可以談話，但思考簡單，反應遲鈍，其表現常被忽略，而未能檢查出來，僅患者本人才感覺出來，通過智力檢查才能發現。有的表現為活動減少，不說話，反復要求回答問題時才作出反應，其反應簡單、猶豫，對時間、空間定向差，患者理解力、思維力、記憶力、識別力、運動力均有障礙。有的表現為嗜睡、閉目不語、眼球上翻、不能主動進食、尿失禁等，強烈呼喚時，僅以簡單姿勢或簡單回答，要求其走路時步履蹣跚，行走不穩。有的病人昏睡，呈木僵樣，對強烈的疼痛刺激方有反應，所有的精神活動停止，不進食，大小便失禁。腦電圖顯示彌漫性同步的3H。棘—慢波。

②失語性癲癇持續狀態 持續數小時至數天的無言語，如果一個病人缺乏其他腦血管病的症狀，單獨出現失語，則要考慮本狀態。。

③複雜部分性發作持續狀態 為部分性發作伴有意識障礙，有時被稱為癲癇神遊狀態或精神運動狀態，混沌是最常見的症狀。以15～45歲最多見，男女發病無明顯差別。發作時意識模糊，且部分病人可能有週期性改變特點，運動現象以肢端抽搐最常見，其次為複雜粗大動作，多見於四肢，自動症則更為複雜，如重複動作、言語、摸索、咀嚼、奔跑等。腦電圖顯示為週期性或非週期性特點改變，局灶性異常和(或)繼發性彌漫性改變及發作間期彌漫性慢波。 可持續數日甚至數月數年，常無意識障礙。多由大腦皮質中央區局限性病灶引起，預後一般良好。腦電圖顯示大多為局限性棘波、尖波或棘—慢波、尖—慢波。因急性病引起者常發展為全身性強直一陣攣發作持續狀態。

(2)非驚厥性癲癇持續狀態

①失神持續狀態 多見於10歲以內原有癲癇患者。發作時有意識模糊或意識範圍狹窄的表現，缺乏發作與發作間歇期的週期性改變的特點，臨床主要表現為各種程度的精神模糊，從反應遲鈍到昏睡的不同程度的意識障礙，可以是突然起病或逐漸起病，意識障礙持續達30分鐘以上，發作持續時間長短不一，持續時間可達48～54小時，約一半的病例可在12小時以內緩解。發作停止可能是突然的或逐漸消失。一般認為典型失神持續狀態預後良好。患者可能是清醒的，可以談話，但思考簡單，反應遲鈍，其表現常被忽略，而未能檢查出來，僅患者本人才感覺出來，通過智力檢查才能發現。有的表現為活動減少，不說話，反復要求回答問題時才作出反應，其反應簡單、猶豫，對時間、空間定向差，患者理解力、思維力、記憶力、識別力、運動力均有障礙。有的表現為嗜睡、閉目不語、眼球上翻、不能主動進食、尿失禁等，強烈呼喚時，僅以簡單姿勢或簡單回答，要求其走路時步履蹣跚，行走不穩。有的病人昏睡，呈木僵樣，對強烈的疼痛刺激方有反應，所有的精神活動停止，不進食，大小便失禁。腦電圖顯示彌漫性同步的3H。棘—慢波。

②失語性癲癇持續狀態 持續數小時至數天的無言語，如果一個病人缺乏其他腦血管病的症狀，單獨出現失語，則要考慮本狀態。。

③複雜部分性發作持續狀態 為部分性發作伴有意識障礙，有時被稱為癲癇神遊狀態或精神運動狀態，混沌是最常見的症狀。以15～45歲最多見，男女發病無明顯差別。發作時意識模糊，且部分病人可能有週期性改變特點，運動現象以肢端抽搐最常見，其次為複雜粗大動作，多見於四肢，自動症則更為複雜，如重複動作、言語、摸索、咀嚼、奔跑等。腦電圖顯示為週期性或非週期性特點改變，局灶性異常和(或)繼發性彌漫性改變及發作間期彌漫性慢波。