頭頸部橫紋肌肉瘤病史長短不一, 多在 1-6 個月 , 占 82.9%, 半年以上占17.1% 。 統計文獻報導 的橫紋肌肉瘤80 例中 , 1 年以內死亡 38 例 , 占 47.5% , 足見其惡性程度之高。
1. 大小與分期由於頭頸部橫紋肌肉瘤缺乏特 征性臨床表現 , 所以 , 臨床診斷比較困難 , 容易漏診誤診 , 待明確診斷後腫瘤已屬晚期 , 治療效果差。 腫 瘤大小與預後也有關係 , 大於 5cm 者 , 存活率低 , 預後差 ; 小於 5cm 者 , 存活率高 , 預後好。
I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期預後好。 皮正超報導的 Ⅲ期 23 例 , 3 、 5 年生存率分別為 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 , 3 、 5 年生存率分別為 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。
2. 性別與年齡男性發病率高於女性 , 兒童多 于成人 , 男性死亡率高 ,
3. 病變部位頭頸部橫紋肌肉瘤生長在隱蔽部位, 深部組織不容易做到早期發現及早期診斷 , 這是直接影響預後的因素。 例如原發於鼻咽部、鼻竇、中耳等部位的腫瘤 , 待症狀明顯時 , 大多數已向鄰近組 織侵犯 , 易向顱內、大血管周圍組織侵犯 , 又不容易 徹底切除 ; 距腦膜或顱底接近的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 容易侵犯腦膜或顱底 , 一般情況下不能完全切除 , 治 療效果差 ; 距腦膜或顱底較遠的頭頸部橫紋肌肉瘤 , 比較容易切除徹底 , 治療較好。
頭頸部橫紋肌肉瘤預後比四肢預後要差 , 主要原 因可能是由於發現晚 , 解剖複雜 , 不易徹底切除。 眼 眶部位相對比較好 , 可能與下列因素有關 : 眼眶內淋 巴系統較少 , 有眼眶骨質限制 , 對其向周圍破壞浸潤 生長起到限制作用 , 容易引起眼球突出、移位 , 也容 易被早期發現 , 早期診斷 , 及時處理 ; 同時 , 相對而 言 , 眼眶腫瘤也比較容易做到廣泛性切除。
4. 治療方法頭頸部橫紋肌肉瘤所選擇的治療 方法與預後有密切關係 , 患者生存率有明顯差別。 在 60 年代以前 , 由於沒有應用化學治療 ,
國內一組綜合報導的耳鼻喉科橫紋肌肉瘤 13 例中 , 均未用化學治療 , 僅部分病例採用於術和 / 或放射治 療 , 11 例隨訪 , 結果有 7 例於半年內死亡。
本病治療後局部容易復發是其特點之一 , 復發率 占 61%--100% 。 但是 , 也有文獻認為 , 在於術切除 時 , 如能夠廣泛切除 , 復發率可降低到 39% 。 復發 多發生於治療後一年以內 , 約半數在半年以內。
近 20 年以來 , 頭頸部橫紋肌肉瘤多採用聯合治 療 , 其方法是 : 手術、放射治療、化學治療 , 效果明 顯提高 , 存活率明顯上升。 Suton 等報導 103 例頭頸部橫紋肌肉瘤採用聯合治療 , 已侵犯腦膜周圍組 44 例 , 3 年存活率為 45%; 眼眶周圍組 23 例 ,
5. 病理分類本病病理分類較困難易發生延誤診斷 , 甚至多次病理檢驗也有誤診現象 , 有的學者報 道誤診率高達 56%--91% 。 嚴相近報導 104 例 , 其 中 53 例初診病理明確診斷者僅 15 例 , 符合率為 28% 0 Moore 等報導 37 例頭頸部胚胎型橫紋肌肉瘤 , 第一次病理診斷為本病的僅 4 例 , 其餘誤診為 : 惡性 腫瘤、纖維瘤、纖維肉瘤、淋巳瘤、血管內皮瘤、混 合瘤等 11 種腫瘤。 因此病理切片中仍需要仔細耐心 地尋找橫紋肌肉方能確診。 但是, 有的病理中無橫紋肌 , 需要根據其他病理特點來診斷。
病理分類及分化程度與預後有明顯關係。 一般認 為 , 多形型預後較好 , 其次為胚胎型、葡萄型預後較 差 , 腺泡型預後最差。 韓企夏報導橫紋肌肉瘤 113例 , 多形型、胚胎型 5 年生存率分別占 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例無一例存活 5 年 , 葡萄型 3 例中 僅有 2 例存活 5 年。
近年來運用流式細胞測量術行 DNA 檢測發現 , 異倍體分化程度高 , 預後最好 , 四倍體居中 , 二倍體 及多倍體分化程度最低 , 預後最差。 有的學者對青少 年橫紋肌肉瘤的研究亦發現超二倍體橫紋肌肉瘤臨床 治療效果好 , 5 年生存率可達 96%, 而二倍體者只有 50% 。