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脊柱畸形的分類

脊柱畸形根據位置可以分為頸椎, 胸椎和腰椎畸形。 根據形態學可以分為前凸, 側凸和後凸畸形。

1.特發性脊柱側凸

特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”, 某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。 通常很少會發生神經損害的表現。

2.先天性脊柱側凸

在臨床表現上可以表現腰骶部竇道, 汗毛增多, 局部隆起, 皮下脂肪瘤等。 通常伴有其他臟器的發育畸形, 可以用VACTERL來縮寫, 即為V-椎體發育畸形, A-肛門閉鎖, C-心血管畸形, TE-氣管食管瘺, R-腎臟發育不良, L-肢體發育不良。 同時還可能伴發翼狀肩胛 , Klippel-Feil綜合征等病變。

3.神經肌肉型脊柱側凸

其中最常見的原因就是腦癱。 腦癱多數是由於新生兒時期缺氧所造成神經系統發育不良, 導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡。 同時, 此類患兒區別于其他類型側凸, 經常伴隨全身疾病, 例如關節脫位, 癲癇, 智利障礙, 甚至是褥瘡。 發病時間多數是在嬰兒期或少年期就開始, 脊柱骨骼本身發育良好, 椎體外形無變異, 但是由於雙下肢不能夠行走, 多數患兒只能做在輪椅上, 伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮, 髖關節容易出現一側內收攣縮, 和另一側外展脫位同時存在。 同時, 這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌, 引起早期死亡。

脊柱畸形特點脊柱外形通常呈現明顯的“C“型曲度, 自頸椎-胸椎-腰椎連續變化,

沒有明顯的代償側凸形成。 側彎曲度大, 影響節段常, 脊柱柔軟性差, 常伴有明顯的骨盆傾斜。

4.神經纖維瘤病

NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤, 多位於軀幹非暴露部位。 另外眼部可見Lisch結節, 是上瞼纖維瘤或者叢狀神經纖維瘤, 眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動, 裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節, 為錯構瘤, 是NFI特有表現, 可隨著年齡而增大。

5.馬方綜合征

男女發病比例類似, 也稱為蜘蛛掌畸形。 其脊柱畸形發病年齡早, 50%的患者是6歲時首發的, 儘管外觀類似特發性側凸表現, 但是Cobb角大, 進展快, 曲度僵硬, 不易進行矯正, 同時容易出現椎體間的側方位移, 植骨容易出現不癒合。

6.成人脊柱側凸

以疼痛為主要表現形式, 同時會伴有腰椎管狹窄的症狀。 對於病史的詢問, 應該包括對於日常功能的評價, 脊柱畸形對於工作, 生活的影響。 查體包括對於脊柱畸形, 肌肉骨骼系統和神經系統的檢查, 包括雙下肢的長度, 以避免矯形後重新造成身體的不平衡。

7.Scheumann病

又稱為休門病, 青少年圓背。 按照發病部位來說, 可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。 按照定義連續三個椎體後緣與前緣的夾角大於5°, 同時出現椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變, 主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞, 使得終板失去血供。

8.脊柱結核造成的脊柱側凸

脊柱結核造成嚴重畸形的患者, 多數為成年人, 起病多是由於青少年時期感染結核,

或者隱形感染, 給予了積極救治。

9.先天性脊柱後凸

先天性脊柱後凸畸形, 和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的, 但是形態上只是對於矢狀位曲度存在影響。 同樣由於形成角狀後凸畸形的形成, 容易導致脊髓受壓, 或者由於脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓症狀。

10.強直性脊柱炎

臨床表現多數是從骶髂關節逐漸發展到脊柱關節突關節和肋椎關節。 容易造成脊柱的後凸畸形, 造成患者的局部疼痛。 患者就診的原因主要是由於脊柱的僵硬後凸, 而不能抬頭看前方。 同時由於胸椎後凸增大, 患者呼吸功能障礙, 消化功能也造成一定減退。 此外, 疾病可以累及心血管系統, 眼部, 耳部等器官。

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