雙糖酶缺乏症

病因

正常人小腸黏膜內有多種雙糖酶， 如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖;異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖;還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。 因為某些原因使雙糖酶缺乏， 從而雙糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。 臨床此病並不少見， 但常不被重視。

臨床表現

1.乳糖酶缺乏時

服牛奶或乳糖後可引起腹鳴、腹痛， 或有絞痛， 腹瀉重者糞便呈水樣， 酸臭有泡沫。 停服含乳糖的食物後症狀消失。

病人一般情況好， 如無腸道手術史者一般無脂肪瀉。 蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時， 在服蔗糖及澱粉後引起腹瀉， 症狀與乳糖酶缺乏相似。

2.臨床分類

(1)先天性乳糖酶缺乏 嬰兒出生後進食母乳或牛乳後不久即出現嘔吐， 不能成長， 出現脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿症， 病情嚴重， 預後較差。

(2)先天性乳糖不耐受症 開始餵養後出現暴發性腹瀉， 水樣多泡的酸性大便， 伴腹瀉。 可致嘔吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內障、肝和腦損傷， 如診斷過遲可引起死亡。 停止喂乳後腹瀉消失， 無乳糖尿和氨基酸尿症。

(3)成人後天性乳糖不耐受症 服牛乳後可引起水樣酸性便伴腹脹、腹部不適。

(4)蔗糖-異麥芽糖吸收不良 是蔗糖α-糊精酶缺乏所致，

由於未吸收的蔗糖在腸腔內過多造成滲透壓過高和發酵性腹瀉。 糞便可呈酸性， 糞pH可達4.0～5.0， 有酸味， 量多， 嬰兒有嚴重腹瀉， 成年人卻僅胃部不適。 攝入甜食及水果後會出現症狀。 據說愛斯基摩人患本病者較多。 占人口的10%左右， 但一般無症狀。

(5)海藻糖酶缺乏症 較少見， 病人吃蕈類後引起腹痛、腹瀉、脹氣與嘔吐等症狀。 糞便常為水樣。 蘑菇含海藻糖， 海藻糖是一種1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷， 腹瀉只延續數小時， 禁食蘑菇類就不再發病。

檢查

1.糞便檢查

酸性糞便， pH 5.0～6.0。

2.乳糖耐量試驗

乳糖50g加溫水400ml空腹服下， 於服前及服後15、30、60、90 及120分鐘抽血測定血糖， 在試驗過程中及試驗後數小時內， 觀察病人症狀變化並檢查糞便性質。 血糖檢查升高>1.4mmol/L者為正常，

3.乳糖氫呼吸試驗

口服乳糖1g/kg， 呼氣中氫超過基線20×10示乳糖吸收不良。

4.其他輔助檢查

小腸黏膜活檢：小腸黏膜活檢測定乳糖酶， 顯示活力低下。

診斷

根據臨床表現應懷疑本病， 但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關糖的耐量試驗。 尚可根據治療反應來作出診斷， 禁食相應糖後症狀即可緩解。

鑒別診斷

應除外各種繼發性乳糖酶缺乏如乳糜瀉、小腸廣泛切除術後、Whipple病、Crohn病、藍氏賈第鞭毛蟲病、小腸淋巴肉瘤、小腸惡性淋巴瘤等疾病及某些藥物(如酒精、新黴素、考來烯胺)引起的吸收不良。

治療

主要是限制飲食， 禁食奶類及含有乳糖的食物。 輕者牛奶限量， 重者完全禁食， 嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，

蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入， 必要時限制澱粉攝入。 繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。 小腸刷狀緣酶損害繼發於涉及腸道的其他疾病如成人乳。

預後

除先天性乳糖酶缺乏外， 其他類型雙糖酶缺乏經過限制飲食， 預後良好。

結語：通過上文的介紹， 我相信大家對於噁心和嘔吐有了一定的瞭解， 知道了雙糖酶缺乏症大多是因為人體小腸內不能很好的分解吸收乳糖導致乳糖酶的缺乏進而誘發這種疾病。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 別忘了閱讀下一篇。