軟骨粘液樣纖維瘤

【概述】

軟骨粘液性纖維瘤(Chondromyxoid fibroma of bone)為一不常見的良性腫瘤。 起源于形成軟骨的結締組織， 易與軟骨肉瘤或軟骨粘液肉瘤相混淆。 雖從組織形態學看， 在腫瘤內既有軟骨樣組織， 又在小圓細胞間形成的粘液樣物質中存在巨核或細胞核形狀奇特的細胞酷似惡性， 但腫瘤的發展緩慢， 表現為良性過程， 臨床上症狀輕微， 徹底術後一般不復發， 更少有轉移情況。

【治療措施】

該病有效治療是腫瘤徹底切除加植骨術， 外科搔刮術， 有復發的可能， 一般認為年齡愈小， 復發可能愈大， 搔刮術後局部復發率約為25%且復發性腫瘤易於惡性變。

該腫瘤雖是一種帶有輕度侵襲性的良性腫瘤， 但很少有遠處轉移。 除非確診為惡變時， 才考慮作截肢處理。

【病理改變】

(一)大體所見 腫瘤常發生於大幹骺端， 一般不侵犯骨骺， 腫瘤發生在短骨者， 最終可累及整個骨幹。 腫瘤輪廓清楚， 瘤體一般較小， 直徑從2～8cm， 腫瘤軟骨樣處， 瘤組織呈白色， 略帶光澤、質堅韌、不具備一般軟骨組織藍白色和分葉狀結構。 而腫瘤的粘液部份， 病變處呈灰白色， 質軟， 易碎， 沒有一般粘液性組織的滑粘感。

(二)鏡檢 腫瘤呈分葉狀， 具有軟骨粘液樣及纖維組織三種成分。 主要為梭形或星狀細胞疏鬆地分佈在粘液樣細胞間質內， 腫瘤的中心部分細胞較小， 周邊則密集， 形成假分葉狀， 腫瘤基質可以膠質化，

腫瘤愈成熟， 而膠原纖維愈多。

【臨床表現】

該病好發於青少年， 男女無差異， 80%的病例見於30歲以下， 而10歲以下兒童少見。 多見於下肢， 尤以脛骨上端、股骨和腓骨下端常見， 也有一些發生於蹠骨、跟骨、肋骨和髖骨， 個別病例亦有累及脊柱。 病變多位於近幹骺端處。 在長骨中腫瘤多呈偏心生長， 並可侵襲破壞局部骨皮質。 在短的管狀骨， 腫瘤完全佔據髓腔， 並引起局部膨脹改變。

臨床症狀輕微， 主要為局部疼痛、腫脹， 有些病員原無不適， 可在外傷後， 經攝片方發現腫瘤。

X線表現 在長骨中典型的表現系位於骨端偏心部位的圓形橢圓形透亮區， 有時成分葉狀， 或蜂窩狀。 外周輪廓不規則， 出現波浪狀或有向中心突出的三角形骨脊影，

與正常骨分界清楚， 病骨可有輕度或中度膨大， 鄰近的骨組織均有硬化現象， 組織中亦可有斑點狀鈣化影。 局部皮質變薄， 大多無骨膜反應， 附近軟組織內亦無腫塊陰影。 小的管狀骨的軟骨粘液樣纖維瘤， 常位於髓腔中央， 可侵犯骨的大部或全部。

【鑒別診斷】

(一)巨細胞瘤 多見於骨骺區， 局部皮質明顯膨脹變薄。 主要為溶骨性破壞， 並可有多個相互交錯的線狀骨間隔， 有時呈現典型的泡沫狀， 易產生病理骨折。

(二)骨囊腫 以肱骨上端和股骨上端為多見。 腫瘤位於幹骺端中央， 並向周圍膨脹， 透亮區較均一， 多房性骨囊腫的骨間隔亦較細小。