小兒類風濕病是一種比較常見的全身結締組織病, 其主要臨床表現為較長期不規則的發熱, 及大、中、小關節腫痛( 尤其是指趾小關節 ), 日久可形成關節畸形, 常伴有旰、脾和全身淋巴結腫大、貧血和自細胞增高等。 患兒的年齡愈小, 其臨床表現愈偏於全身症狀, 年長患兒或成年病人則較多限於關節症狀。 因此, 在兒科常稱為類風濕病, 這比以前用的"類風濕性關節炎, 名稱較為全面。
小兒類風濕病與成人慢性類風濕性關節炎之間仍存在著較多的差別。 如口有較多的全身表現( 弛張熱, 皮疹, 肝脾淋巴結腫大,
【病 因】
至今不完全明瞭, 一般認為與變態反應以至自身免疫有關。 可能是因病毒, 支原體或其他病原的持續感染, 使自身的lgG發生變性成為抗原, 刺激機體產生所謂類風濕因數抗體, 這種抗體屬於IgM類。 血清中一個分子的類風濕因數與5個自身抗原IgG結合形成一種複合物, 這種複合物具有抗原抗體反應的全部特徵, 沉澱在全身組織中, 特別是關節、滑膜, 以後啟動補體, 吸引中性粒細胞並釋放其溶酶體中的酶( 蛋白分解酶 ), 引起血管基底膜以及鄰近組織包括關節滑膜的損傷。
【病 理】
本病的病理變化主要發生在關節, 但也可涉及其他部位的結締組織。 關節內滑膜首先受侵, 早期有充血、水腫及淋巴細胞浸潤, 繼而滑膜增厚呈絨毛狀, 最後形成肉芽組織。 關節周圍軟組織亦腫脹。 炎症繼續發展, 肉芽組織從關節軟骨邊緣處的滑膜開始漸向軟骨面伸展, 最後將軟骨面覆蓋, 遮斷了軟骨從滑囊液中攝取營養, 因此, 軟骨表面發生潰瘍。 同時軟骨下的骨髓內亦有淋巴細胞浸潤和肉芽組織形成, 將軟骨剝脫。 最後軟骨表面的肉芽組織纖維化甚至骨化, 使上下關節融合而強直。 關節附近的骨骼呈脫鈣和骨質疏鬆, 肌肉萎縮, 關節囊和韌帶也可被肉芽組織侵襲, 引起關節脫位。
此外還可見到皮下結節、心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎等。