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地中海貧血的檢查原則

地中海貧血在我們的生活中並不罕見, 正確地對症及支持治療對維持和延長生命非常重要。 有條件者可試用異基因骨髓或外周血幹細胞移植, 使用鐵螯合劑時, 同時給維生素C有促進鐵排泄的作用, 但大量使用維生素C會增加鐵對心臟的毒性作用, 應慎用。

一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。

二、重型病例需反復輸血, 使血紅蛋白維持在 6-8 克/分升, 以維持生理功能。

輸血指征:

( 一 ) 貧血嚴重 ( 血紅蛋白在5克/分升以下) 。

( 二 ) 出現溶血現象。

( 三 ) 合併嚴重感染。

( 四 ) 貧血性心衰。 反復輸血可引起含鐵血黃素沉著症或血色病,

對此可用螯合劑去鐵敏 (Deferoxamine) , 每日肌注 500mg , 每週連續使用 6 天, 長期使用。 同時加用維生素c促進尿鐵排泄。

三、同時補充葉酸和維生素 E 。

四、脾切除術的指征

(一)5-6 歲以上的患兒。 過早切脾易併發嚴重感染。

(二) 需要輸血的次數和量逐漸增多。

(三) 巨脾引起壓迫症狀。

(四) 合併脾功能亢進。

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