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先天性肺動脈高壓遺傳嗎

這種疾病是有可能遺傳的。 肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態, 可導致右心衰竭, 可以是一種獨立的疾病, 也可以是併發症, 還可以是綜合征。 其血流動力學診斷標準為:海平面靜息狀態下, 右心導管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。 肺動脈高壓病死率很高, 應引起人們的高度重視。

臨床表現

肺動脈高壓的症狀是非特異的, 早期可無症狀, 隨病情進展可有如下表現:

1.呼吸困難

最早出現, 也最常見。 表現為進行性活動後氣短, 病情嚴重的在休息時也可出現。

2.疲勞、乏力、運動耐量減低

與心排量減少, 組織灌注不足有關。

3.暈厥

心排量下降導致腦組織供血不足。

4.心絞痛或胸痛

右心缺血所致, 與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少, 心肌相對供血不足有關。

5.咯血

肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。

6.聲音嘶啞

肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。

7.右心衰的症狀

食欲缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛, 雙下肢、會陰、腰骶部水腫, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓發紺, 神經系統症狀等。

8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的症狀

如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。

識別肺動脈高壓高危人群:患分類表中所列舉的基礎疾病者均為肺動脈高壓的高危人群, 如患先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎疾病者,

服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者, 家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。

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