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硬皮病患者能活多長時間

硬皮病可以引起多系統損害, 它是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病, 臨床治療比較困難。 那麼, 硬皮病患者能活多長時間呢?

硬皮病包括局限性硬皮病和系統性硬皮病兩種類型, 局限性硬皮病主要局限於皮膚, 內臟一般不受累, 預後較好。 系統性硬皮病是廣泛分佈的皮膚硬化, 全身各種臟器均可受累, 預後不良。

系統性硬皮病初起可有疲倦乏力、體重減輕、關節疼痛、低熱、手部水腫和僵硬等症狀。 雷諾氏現象也常常是本病的最早症狀。 之後主要有皮膚損害、肌肉骨骼損害、內臟損害、呼吸道、心臟、腎臟受累等症狀。

系統性硬皮病對泌尿系統的危害甚大, 腎臟受累約占75%, 可發生硬化性腎小球炎, 出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症, 嚴重時可致急性腎功能衰竭, 即“硬皮病腎危象”。 硬皮病腎危像是硬皮病有威脅生命可能的併發症, 以腎功能快速下降和進行性的高血壓升高為特徵。 病人在起病前, 血壓進行性上升, 對原有降壓藥物抵抗, 且有原有皮膚病變、胃腸道病變的加重。 男性與老年人相較發病率更高。

出現下列情況, 則提示硬皮病預後不良:1、在硬皮病腎危象發病後的前3d血壓控制不充分;2、患充血性心力衰竭;3、開始治療時, 血肌酐已顯著升高。

局限性硬皮病沒有生命危險,

系統性硬皮病當內臟嚴重受損時, 會有生命危險, 患者多因感染高熱、心肺或腎臟功能衰竭而死亡。 所以說, 硬皮病帶來的危害不容小覷的, 大家要格外重視。

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