皮肌炎患者併發縱隔氣腫的可能原因

皮肌炎是以骨骼肌病變為主要病理特徵的結締組織疾病， 可累及全身多個系統， 呼吸系統最常受累， 若皮肌炎患者併發縱隔氣腫， 可發生呼吸衰竭， 死亡率極高。 縱隔氣腫是指因各種原因空氣進入縱隔胸膜內結締組織間隙之間， 皮肌炎患者併發縱隔氣種有機制可能如下。

血管炎是血管壁及血管周圍有炎症細胞浸潤， 並伴有血管損傷， 包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎症， 又稱脈管炎。 當血管炎累及肺部時可出現彌漫性、間質性或結節性病變， 可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現；同時血管炎可使肺泡壁破壞，

肺纖維化， 即肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成， 當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時， 會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補， 進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害後， 人體修復產生的結果。 肺纖維化可引起靠近縱隔的胸膜下發生小片肺不張， 形成肺大泡， 肺大泡一旦破裂並穿透胸膜， 氣體將進入縱隔組織而形成縱隔氣腫。