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抗維生素D性佝僂病如何治療

維生素D性佝僂病有低血磷性和低血鈣性兩種。 本節主要敘述比較多見的低血磷性抗維生素D佝僂病, 又稱家族性低磷血症, 或腎性低血磷性佝僂病。

治療原則是防止骨畸形, 盡可能使血磷升高, 維持在0.97mmol/L以上, 有利於骨的鈣化。 維持正常的生長速率, 又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生。 將多種措施的優缺點簡述如下:

①單純口服磷酸鹽:為提高血磷至正常水準, 常需磷酸鹽製劑。 一般用磷酸二氫鈉18g和磷酸氫二鈉145g, 加水至1000ml, 每次15~20ml, 每日5次。 每日2g磷。 磷酸鹽製劑味道難服, 且易併發腹瀉。 為了更好地促進磷在腸道的吸收最好同時給維生素D或DHT。

②磷酸鹽和維生素D兼用:維生素D用量1~5萬IU/日, 最大10萬IU/日。 維生素D極易積存體脂內, 直至大量積儲後才能被發現中毒症狀, 故易造成中毒。 DHT是類似維生素D的製品, 在體內經過羥化後發生維生素D的作用, 在體脂中不易積儲, 不易中毒, 較為安全。 最初2~4周需給接近2mg/d的用量, 以後僅用0.5~1.5mg/d的維持量即可控制病情。 經治療後血漿鹼性磷酸酶降至正常, 但血磷繼續低下, 故應配合磷酸鹽製劑服用。 磷酸鹽製劑中磷酸鉀比較可口, 如單服時可能使血鈣降低。 如能用1.252D3 0.75~1μg/d加磷酸鹽治療, 療效更好。

為了預防血鈣過高, 每1~3月檢查一次24小時尿鈣和尿肌酸酐。 尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.15~0.3。 如果這個比例大於0.4,

說明維生素D或DHT 的劑量太大, 應及早減量, 以減少中毒的機會。 有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.5~2mg/kg/d, 分次口服, 可避免高鈣血症, 並可使血磷濃度明顯增高。

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