維生素D缺乏性佝僂病有哪些臨床表現?

1.一般症狀 當VitD缺乏到一定程度時， 臨床出現一系列神經精神症狀， 如多汗， 特別是在吃奶和哭鬧時， 汗味異臭；易激惹， 夜驚、夜啼。 這些並非佝僂病的特異症狀， 但在好發地區， 參考有關條件， 可以作為臨床早期診斷的參考依據 。

2.骨骼病變體征

⑴頭部：早期可見囟門加大， 或閉鎖月齡延遲， 出牙遲。 縫加寬， 邊緣軟， 重者可呈現乒乓球顱骨軟化。 7～8個月時可出現方顱—以額、頂骨為中心向外隆起， 如隆起加重可出現鞍形顱， 臀形顱和十字形顱

⑵胸部：嬰兒期可出現肋軟骨區膨大， 以5～8肋軟骨部位為主， 呈圓而大的球狀形，

稱為“串珠”， 如“串珠”向胸內擴大， 可使肺臟受壓。 肋骨軟化後， 因受膈肌附著點長期牽引引起， 造成肋緣上部內陷， 肋緣外翻， 形成溝狀， 稱為肋軟溝。 於第6～8肋骨與胸骨柄相連處內陷時， 可使胸骨前凸， 稱為雞胸， 這些體征並存並加重時， 可造成胸廓畸形， 再加上腹部肌肉鬆弛膨隆， 外觀呈現小提琴樣胸腹休征。 這種畸形要影響心肺功能。 有的佝僂病兒， 鎖骨彎曲度變大， 長徑變短， 使兩肩前攏， 影響胸展。 由劍突為中心內陷的漏斗胸亦可見到， 應與家族性漏斗胸相區別。 一些年長兒胸骨柄呈淺構形， 這是佝僂病後遺症體征之一。

⑶脊柱：活動性佝僂病兒， 久坐後可引起脊柱後彎， 偶有側彎者。

⑷骨盆：嚴重病便， 骨盆亦可變形， 前後徑往往縮短，

日後將成為女性難產的因素之一。

⑸四肢：7～8個月以後的佝僂病兒， 四肢各骺部均顯膨大， 尤以腕關節的尺、橈骨遠端常可見圓而鈍和肥厚的球體， 稱為佝僂病“手鐲”。 學走步前後， 由於骨質軟化， 因軀體的重力和張力所致， 可出現“O”型腿。 “O”型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節部、股骨、甚致股骨頸部彎曲， 則恢復較難。 會走前出現“O”型腿應與生理彎曲相區別。 會走後下肢往往呈“x”型腿改變。 重症下肢骨畸變時， 常可引起步態不穩， 這是因為走路時兩肢距離過寬， 不能內收靠攏， 為保持軀身體重心平衡， 故行路時左右搖擺呈“鴨步”態。 凡影響股骨頸角度變小和以膝關節為主的外翻者， 自然恢復較難。

嚴重的佝僂病兒， 偶受外傷，

即易發生病理性骨折， 且常不易引起人們的注意。

⑹其它：重症佝僂病兒常伴有肝、脾腫大， 貧血和雅克什綜合征。 有的患兒智力發育延遲。 部分新生兒， 生後或1～2周後發生喉喘鳴， 吸氣性呼吸困難， 吸氣時伴有回聲和三凹體征， 吃奶和哭鬧時加重， 這類病叫先天發育不良有關， 給VD後， 隨小兒生長發育， 可以逐漸痊癒。 重症佝僂病兒運動機能建立延遲， 如坐、立、走、步態等。 已建立的運動機能， 亦可因活動性佝僂病影響而減退。

3.血生化所見 佝僂病VD缺乏期， 血中25-OHD3水準下降， 1， 25-（OH）2D3下降或正常。 進而血鈣、磷、鹼性磷酸酶也有改變。 初期血磷下降， 繼之血鈣下降， 鹼性磷酸酶上升， PTH升高。 激期時血鈣、磷均下降， 鹼性磷酸酶明顯上升。 恢復期時血清25-OHD3與1，

25-（OH）2D3上升， 鈣、磷、開始上升， 鹼性磷酸酶隨著下降， PTH也下降， 最後達到正常水準。

4.X線片所見 X線片不能反應佝僂病的早期狀態， 但X片所示的佝僂病徵象， 反應了相應的骨骼組織學病理改變， 對佝僂病的診斷客觀性較強。 佝僂病各期X線片徵象與血清鈣、磷以及鹼性磷酸酶有密切關聯。 對臨床佝僂病的發生、發展和轉歸， X線片亦顯示了相應的改變。

佝僂病早期時， X線片所見正常， 初期時臨時鈣化帶可正常或模糊不清或消失。 激期早期時， 可見腕關節幹骺端變平或凹陷， 皮質變薄， 核距（骨骺核緣與幹骺端之距離， 正常為2mm， 不到3mm）變寬到3mm以上。 激期是佝僂病活動期的最高峰， X線片顯示幹骺端增寬， 杯口樣變形， 杯口加深， 杯底呈毛絮樣改變， 骨皮質呈疏鬆狀或層狀改變， 骨小梁稀疏或呈網狀， 核距更加增寬， 最寬可達8mm， 骨骺核消失（此時測不出核距）， 骨齡減少。 恢復早期時， 可見臨時鈣化帶呈現點線狀出現， 骨骺核再現， 進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀， 幹骺端密度加大， 骨小梁增多緻密， 骨幹皮質密度增加， 可出現骨膜反應， 核距縮短。 個別由激期到恢復末期， 可見幹骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。 治癒期可呈現臨時鈣化帶緻密加厚或改建至正常。

X線片動態所見， 佝僂病活動時， 尺骨先受累， 而後延及橈骨。 恢復期橈骨先於尺骨。 幹骺端先寬後窄。 6個月以前小兒佝僂病幹骺端很少出現杯狀變形， 多以扇形展開， 端部呈毛絮樣改變。 8個月後激期杯口樣變形比較多見。 核距太寬者看不到杯口，不僅是軟骨細胞及其基質增生，同時也伴有嚴重脫鈣。

核距太寬者看不到杯口，不僅是軟骨細胞及其基質增生，同時也伴有嚴重脫鈣。