在無腫瘤併發的病例, 皮質類固醇治療有效, 一般成人劑量相等于潑尼松60~100mg/d, 約為1mg/, 重症病例或開始劑量無效, 可增至1.5mg/;兒童劑量通常較成人劑量增加些, 為1.5mg/。 症狀輕者可用較小劑量。 根據臨床症狀, 尿肌酸排出量和血清肌漿酶測定值作為應用皮質炎固醇增減劑量的參考指標, 一般肌力恢復較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉遲緩數周。 近年來重症病例採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊療法(即靜脈滴注1g, 連續3天, 以後再改用潑尼松600mg/d)。 約1/3病例對皮質類固醇治療效應不佳。 免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合併皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效,
在成人特別是40~50歲以上患者, 必需詳細地檢查有無腫瘤的伴發, 如果發現腫瘤需予以徹底治療,
對小兒皮肌炎患者, 需儘量去除一切可疑病灶, 並採用抗生素合併皮質類固醇治療, 可獲良效。