並非少見的X綜合征

樂老師， 女， 45歲， 有心絞痛樣胸痛史5年餘。 自述胸骨後悶痛不適， 似壓縮感， 有時痛向肩臂放射。 勞累或精神緊張後易誘發， 休息或舌下含藥後可緩解。 無高血壓、冠心病家族史， 本人也無高血壓， 不嗜煙酒。 兩年前曾做心電圖活動地板試驗， 24小時動態心電圖檢查， 均提示有心肌缺血表現。 曾做超聲心動圖， 示室壁運動異常， 射血分數降低。 診斷為冠心病心絞痛， 按心絞痛予抗心絞痛藥物， 效果欠佳。 已絕經， 有陣發性潮熱發作， 伴出汗多， 心煩， 予尼爾雌醇治療， 症狀有改善。 每於冬季心絞痛樣胸痛發作頻繁， 伴心悸， 檢查有早搏。 於去年2月份做冠狀動脈造影， 未見冠狀動脈及其分支有狹窄， 也未見血管痙攣現象， 診斷為“X綜合征”， 給予倍他樂克治療， 症狀有顯著好轉。 像樂老師這樣反復頻發心絞痛， 而冠狀動脈造影正常的心臟病， 有人名之為“X綜合征”。 這個綜合征最早於1973年由美國學者凱帕命名， 近年來隨冠狀動脈造影檢查開展， 發現本病並非少見， 已在國內外引起普遍關注。 “X綜合征”多見於中年女性， 更年期尤為多見。 有類似冠心病心絞痛樣症狀， 多發生于白天， 據統計大多發生于上午8時至下午4時之間。 心絞痛為勞力型， 多數與輕微體力勞動和腦力勞動有關。 95％病人在心絞痛發作前有不同程度心率加快， 血壓升高， 以致心肌耗氧量增加。 心絞痛發作時做心電圖， 或做心電圖運動試驗、24小時動態心電圖檢查， 可顯示缺血型ST段壓低， 一般持續時間較長。 做同位素鉈心肌顯像， 可見運動後有異常灌注區出現。 做超聲心動圖可呈現室壁運動異常， 射血分數降低。 一般含服硝酸甘油類藥物、鈣離子拮抗劑如硝苯啶、尼卡地平等可緩解疼痛。 在心絞痛發作時還往往伴有植物神經功能紊亂的症狀如心悸、多汗、易激動、煩躁、憂鬱、失眠等， 常被誤診為更年期綜合征。 它類似心絞痛， 易誤診為冠心病。 但與冠心病不同， 往往無高血壓、糖尿病、高脂血症， 無家族史， 胸痛程度可很重， 但心功能卻無明顯受損表現。 本病預後良好， 長期隨訪無心肌梗死發生， 無病死率增加。 本病確診靠冠狀動脈造影， 在造影上未見冠狀動脈及其分支有狹窄， 也無血管痙攣表現。 “X綜合征”至今病因未明， 過去曾認為可能是冠心病的一種， 是由於冠狀動脈造影局限性， 漏掉或忽視了本來有狹窄的冠狀動脈分支， 或由於冠狀動脈痙攣收縮， 導致心肌缺血， 誘發心絞痛。 但現在經多方調查與全面複查， 均否定了這兩種可能性。 目前認為， 本病的病理基礎是發生於血液在心肌水準上的分佈障礙， 特別是使紅細胞中的氧向心肌細胞彌散功能發生障礙， 使之縱然有足夠的血液迴圈， 心肌卻得不到足夠的氧供應， 從而發生缺血性心臟病樣症狀。 本病發生與植物神經功能紊亂有關， 患者多表現為交感神經功能亢進， 兒茶酚胺釋放增加， 致使心率加快， 血壓升高， 心肌耗氧量增加， 從而引起心絞痛樣發作。 研究發現， 不少病人伴有缺鐵。 由於缺鐵性貧血， 使血紅蛋白攜帶氧的能力降低， 造成心肌缺氧。 此外， 含鐵的輔酶也可因缺鐵而發生功能障礙， 從而妨礙心肌的氧化代謝過程。 由於本病的心絞痛樣發作與交感神經功能亢進有關， 所以主張用β受體阻滯劑如心得安、倍他樂克等為首選藥物。 這些藥物可使心率減慢， 心肌張力降低， 心肌耗氧量降低， 從而可提高冠狀動脈儲備力， 控制心絞痛發作。 心絞痛樣胸痛發作時， 可舌下含服硝酸甘油、消心痛、硝苯啶及麝香保心丸等， 可以緩解疼痛。 對伴有神經官能症表現者可服用安定劑、鎮靜劑。 服用丙咪嗪可以顯著減低發作頻率與嚴重程度。 本病預後良好， 所以要消除不必要的緊張與恐懼、焦慮。 不少病人在更年期後可自行緩解。

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