1病因
因肝靜脈及其入口附近的肝段下腔靜脈梗阻致使肝血流出道受阻， 引起門靜脈高壓和下腔靜脈高壓。
2臨床表現
大多數病因不明， 本病一般起病緩慢， 臨床有肝脾腫大及壓痛進行性大量腹水， 輕度黃疸等。 表現如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯、胸腹壁靜脈曲張、少數病人急性發作常患有其他疾病， 如腎癌、原發性肝癌、血栓性靜脈炎等， 呈現腹痛、嘔吐、肝腫大、腹水及黃疸， 可迅速發生譫妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。
3檢查
1.體檢
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張血流方向均向上， 部分病人可有下肢水腫或色素沉著。
2.B型超聲檢查
能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻， 肝靜脈與側支交通情況， 瞭解肝內有無新生物等。
3.腔靜脈造影
經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影， 可確定下腔靜脈有無梗阻， 阻塞部位， 範圍， 程度， 同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。 腔靜脈造影與二維超聲檢查結合， 可確定下腔靜脈阻塞的性質， 部位， 範圍， 程度， 同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。 腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。
4診斷
1.急性型
少見。 起病急， 發展迅速， 短期內死於肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型
較常見。
(1)青壯年為主 發病高峰年齡為25～35歲。
(2)發病緩慢 病程一般4～5年。
(3)典型病例 常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現， 即同時有肝、脾腫大、食管靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。 重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。 部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞徵象為主。 少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。
(4)B型超聲檢查 能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻， 肝靜脈與側支交通情況， 瞭解肝內有無新生物等。
(5)腔靜脈造影 經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影， 可確定下腔靜脈有無梗阻， 阻塞部位， 範圍， 程度， 同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。 腔靜脈造影與二維超聲檢查結合， 可確定下腔靜脈阻塞的性質，
5鑒別診斷
診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓症、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其後遺症、結核性腹膜炎等鑒別。
6治療
1.急性型
及早應用抗凝劑和利尿劑治療。 門靜脈減壓手術常因患者不能耐受而死亡率高， 應慎重考慮。
2.慢性型
應選擇手術治療。 手術應根據下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、範圍及側支迴圈代償程度選擇不同的手術方式。
(1)單純肝靜脈阻塞， 下腔靜脈通暢者 可選用門-體分流術、脾肺固定術治療。
(2)下腔靜脈膜性梗阻，
(3)下腔靜脈狹窄， 肝靜脈通暢者 可採用球囊導管擴張術或經心臟下腔靜脈擴張術。 如肝靜脈阻塞者則可選用腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉流術或脾肺固定術。 伴有大量腹水者不宜採用脾肺固定術。
(4)下腔靜脈節段性閉塞， 肝靜脈通暢者 選用下腔靜脈-右心房轉流術效果較好。 如同時有肝靜脈閉塞者， 則應採用下腔靜脈-腸系膜上靜脈-右心房人工血管轉流術。
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