老人運動神經元病發病機制

發病機制：運動神經元病病理改變主要為脊髓前角細胞和腦幹下部運動核的喪失。 許多存活的神經細胞縮小和皺縮， 胞質內充滿脂褐質。 喪失的細胞由纖維型星型細胞替代大的神經元較小的神經元受累早。 前根變薄， 運動神經中的大的有髓纖維有不呈比例的喪失， 骨骼肌示典型的不同階段的失神經支配性肌萎縮。

皮質脊髓束的變性在脊髓下部最為明顯， 應用脂肪染色可追蹤至腦幹和內囊後肢甚至輻射冠， 並可見髓鞘退變後反應性巨噬細胞的集結運動區皮質Batz細胞喪失， 脊髓側索和前索中的非運動性纖維亦受累位於下段腦幹內的運動神經核發生變性舌下神經核、迷走神經核面神經核及三叉神經核受累最為嚴重動眼神經核很少被累及肌肉表現出神經原性萎縮的典型表現。