複雜性反射性癲癇是指由相對複雜的刺激模式引起的癲癇發作, 屬於高級皮層活動誘發的癲癇。 由於涉及高級皮層的整合功能, 從刺激到EEG放電或臨床發作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。 複雜反射性癲癇臨床比較少見, 但可能有些病例未被認識和診斷。
複雜反射性癲癇的觸發因素與高級皮層活動的難度、複雜性及時間有關, 推測長時間的複雜的思維或操作過程使有關皮層區域的興奮性異常增高, 形成環路系統或產生募集反應, 引起癲癇性的EEG發放或臨床發作。
1.閱讀性癲癇
原發性閱讀性癲癇一般僅由閱讀誘發,
本症為年齡相關性的特發性局部性癲癇, 如無繼發全身性發作, 常常不被診斷或誤認為抽動症。 繼發性閱讀性癲癇多合併有自發性發作, 以全身驚厥性發作為主, 一般無下頜抽動, 背景EEG常不正常, 發作間期可見癲癇樣電活動,
對閱讀性癲癇的病人應避免長時間的閱讀, 但不應完全阻止病人閱讀, 以免影響病人的學業。 丙戊酸、小劑量氯硝基安定或flunarizine可控制發作, 卡馬西平可能加重癲癇發作。
2.思維活動引起的癲癇發作
某些高級皮層的思維活動如計算、玩撲克、玩魔方、弈棋、作出決定等偶可誘發癲癇發作。 儘管病人往往只報告一種發作誘因, 但詳細的詢問及測試發現80%以上的病人有一種以上的刺激可誘發發作。 與原發性閱讀性癲癇不同, 本症多數有自發性發作。
複雜性反射性癲癇是指由相對複雜的刺激模式引起的癲癇發作, 屬於高級皮層活動誘發的癲癇。 由於涉及高級皮層的整合功能, 從刺激到EEG放電或臨床發作之間的潛伏期比簡單反射性癲癇長。 複雜反射性癲癇臨床比較少見, 但可能有些病例未被認識和診斷。
複雜反射性癲癇的觸發因素與高級皮層活動的難度、複雜性及時間有關,
3.進食引起的癲癇發作
又稱進食性癲癇, 在癲癇病人中約為1/15000~25000, 兒童及成人病例均有報導。 多數病人也有自發性發作。 食物的外觀、味道或質地均可成為誘發因素, 但在同一病人的誘發因素是相同或刻板的。 吞咽食物時引起的軀體感覺、本體感覺、植物神經刺激及病人的情緒等均可參與反射性癲癇的過程。 發作類型多為局部性發作, 可起源于顳葉邊緣系統, 亦可起源於顳外結構如外側裂周圍。
改變食物性狀或進食方式可能減少發作頻率。 藥物首選卡馬西平, 其他抗癲癇藥物如拉莫三嗪、氨己烯酸等也可試用。
4.音樂性癲癇
非常少見。 由聽音樂引起癲癇發作, 甚至有報導在有音樂的環境中睡眠或僅在意念中想像音樂即引起發作。 可引起發作的樂曲在不同病人可不同, 但在同一病人是相同的。 潛伏期為數分鐘。 發作類型為局部性發作, 伴或不伴意識損傷。 發作間期可見一側顳區癲癇性電活動, 與右顳區的關係更為密切。 除音樂本身的特徵外, 由顳葉內側邊緣系統調節的情緒反應也參與發作機制。
病人應避免引起發作的音樂刺激。 藥物治療首選卡馬西平或其他控制局部性發作的藥物。
附病例:患兒男, 9歲, 2月前在一次與其父下象棋時連續贏了6局, 結束起身後突然身體抖動,步態不穩,意識朦朧,繼而摔倒,1分鐘左右意識恢復,醒後無不適,對發作過程不能回憶。數周後在學校的數學課後又有一次類似發作。患兒智力正常,學習成績優秀。既往無驚厥史。家族中無癲癇病史。神經系統檢查正常,頭顱CT正常,常規EEG正常。24小時可擕式EEG及Video-EEG顯示背景活動正常,患兒每于玩手持遊戲機或玩撲克牌時出現頻繁的全導3.5~4Hz高波幅棘慢波發放,持續2~3秒,但未出現臨床發作。觀看畫面快速切換的卡通錄影及閱讀時均不能誘發EEG放電。REM睡眠期偶見全導棘慢波發放。
此例患兒EEG異常放電及臨床發作的誘因主要為高級皮層緊張而持續的思維活動,如弈棋、計算或玩手持遊戲機時的快速識別反應等,可由多種思維活動誘發,誘發因素與出現發作或放電之間的潛伏期長,屬於複雜性反射性癲癇。
結束起身後突然身體抖動,步態不穩,意識朦朧,繼而摔倒,1分鐘左右意識恢復,醒後無不適,對發作過程不能回憶。數周後在學校的數學課後又有一次類似發作。患兒智力正常,學習成績優秀。既往無驚厥史。家族中無癲癇病史。神經系統檢查正常,頭顱CT正常,常規EEG正常。24小時可擕式EEG及Video-EEG顯示背景活動正常,患兒每于玩手持遊戲機或玩撲克牌時出現頻繁的全導3.5~4Hz高波幅棘慢波發放,持續2~3秒,但未出現臨床發作。觀看畫面快速切換的卡通錄影及閱讀時均不能誘發EEG放電。REM睡眠期偶見全導棘慢波發放。此例患兒EEG異常放電及臨床發作的誘因主要為高級皮層緊張而持續的思維活動,如弈棋、計算或玩手持遊戲機時的快速識別反應等,可由多種思維活動誘發,誘發因素與出現發作或放電之間的潛伏期長,屬於複雜性反射性癲癇。