您的位置:首頁>疾病養生>疾病預防>正文

吉伯特綜合征 及時瞭解及時預防

吉伯特綜合征很多人都不知道這是一種什麼病, 吉伯特綜合征主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙引起的, 一般男人發病更多些, 這種病在任何年齡段都有可能發生。 具體的我們來詳細瞭解下吧。

吉伯特綜合征又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血症。 男性多見, 可發生於任何年齡, 但以15~20歲為多見, 病人無明顯症狀, 一般情況良好。 臨床以慢性或復發性黃疸為特徵, 黃疸可穩定不變或明顯波動。 感情激動、勞累、受涼、飲酒、併發感染等可使黃疸加重。 黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛。

可有家族史。

病因

主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙, 或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足, 故使血中間接膽紅素增加。

臨床表現

本病以男性為多見, 可發生於任何年齡, 但以15~20歲為多見, 病人無明顯症狀, 一般情況良好。 臨床以慢性或復發性黃疸為特徵, 黃疸可穩定不變或明顯波動。 感情激動、勞累、受涼、飲酒、併發感染等可使黃疸加重。 黃疸加重時有乏力, 消化不良或輕度肝區疼痛。

檢查

肝功檢查ALT正常或輕度增高, 血清總膽紅素增高, 以非結合膽紅素為主, 低熱卡(400千卡/天)試驗, 24小時後血非結合膽紅素超過原水準1倍以上;魯米那試驗陽性。 紅細胞脆性試驗正常,

網織紅細胞不高。

診斷

根據以上症狀、體征、實驗室檢查可作出診斷。

鑒別診斷

注意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、病毒性肝炎相鑒別。

併發症

可併發膽紅素腦病、新生兒肝炎、病毒性肝炎等。

治療

本病一般無需特殊治療, 且預後良好。

預防

應避免各種誘因。 黃疸出現時可用肝酶誘導劑, 如苯巴比妥3次/日, 口服, 提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性, 使血中間接膽紅素減少。

本病屬於常染色體遺傳性疾病。 主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙, 或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足, 故使血中間接膽紅素增加.此病雖為遺傳病但很難明確遺傳模式, 家庭成員也可能發病, 具體概率還缺少權威資料。

Gilbert綜合征預後良好, 無需特殊治療;必要時可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。

日常生活中注意勞逸結合, 只要不過分勞累, 緊張, 飲酒, 熬夜一般不會誘發該病。

結婚最好不要再找有吉伯特綜合症家族史的異性, 否則後代患該病的幾率會增加很多。

吉伯特綜合征要做的檢查

肝功檢查, ALT正常或輕度增高, 血清總膽紅素增高, 以非結合膽紅素為主, 低熱卡(400千卡/d)試驗, 24小時後血非結合膽紅素超過原水準1倍以上;魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d, 口服三天, 非結合膽紅素下降50%以上, 甚至正常。 紅細胞脆性試驗正常, 網織紅細胞不高;影像學檢查 膽囊顯像良好。

吉伯特綜合征會引發什麼疾病

1. 吉伯特綜合征可併發膽紅素腦病,

先天性膽管閉鎖, 新生兒肝炎, 病毒性肝炎等。

2. 新生兒膽紅素腦病是指出生一周內的新生兒由於膽紅素毒性作用所致的急性腦損傷。 由於膽紅素的毒性作用導致的慢性和永久性的腦損傷稱之為核黃疸。

3. 膽道閉鎖是以肝內外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點的小兒外科常見畸形, 其發病率為1/5000-1/18,000。 該病多因胚胎時期肝膽發育障礙所致, 但在產前難以確診。 Kasai手術是該病一線治療方法, 但最終仍有70%成功應用Kasai手術治療的BA患兒發展為肝硬化, 需要接受肝移植治療。

4. 新生兒肝炎包括乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒和風疹病毒等所引起的肝炎, 亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形蟲、李司忒氏菌或各種細菌所致。 這些病原體可通胎盤感染胎兒,

亦可在產程中或產後感染。 少數病例與先天性代謝缺陷有關。

結語:以上就是小編給大家介紹的吉伯特綜合征的原因和治療方法, 相信大家看完之後也能夠明白了吧, 在這裡小編提醒大家吉伯特綜合征我們在生活千萬不要忽視它, 及時發現及時治療。

相關用戶問答
喜欢就按个赞吧!!!
点击关闭提示