主動脈瓣疾病

【概述】

先天性主動脈瓣病變在幼兒時期可能無明顯症狀。 一般主動脈瓣病變的常見症狀為勞累後心悸、氣急和心絞痛。 在重度主動脈狹窄病例或主動脈瓣關閉不全病例， 由於冠狀動脈供血嚴重不足， 心絞痛尤為嚴重。

【治療措施】

先天性主動脈瓣畸形在幼兒時期如無明顯臨床症狀， 可待小兒長大後再行手術。 在先天性主動脈瓣脫垂病例， 可在修補高位室間隔缺損或瓦氏竇瘤時施行主動脈瓣懸吊術。 成年人的輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全， 在未出現臨床症狀之前也可暫緩手術。 但如病人因合併存在的嚴重二尖瓣病變需行二尖瓣手術治療時，

應考慮同期糾治主動脈瓣病變。 否則在二尖瓣病變糾治後， 左心室向主動脈內排血量增多， 由主動脈瓣病變引起的血流動力學改變必將加重， 從而使左心室不勝負荷， 術後將出現左心衰竭。 因此在風濕性心臟病， 患二尖瓣和主動脈瓣雙瓣膜雙病變的病人， 其手術治療方案應綜合二處瓣膜病變情況加以考慮。

在主動脈瓣狹窄和關閉不全的病例， 最危險的症狀為心絞痛和暈厥。 這二種症狀是心肌缺血和腦缺血的表現， 病人可隨時發生心跳驟停或心室顫動， 倒地暴死。 因此在有心絞痛或(和)暈厥史的病例都應及早擇期手術。

主動脈瓣關閉時承受的壓力高，

即使是單純性主動脈瓣狹窄， 施行瓣膜交界切開術後往往引起明顯的關閉不全， 同時由於嚴重的主動脈瓣狹窄常有瓣葉增厚和鈣化病變， 交界切開術或分離術難以收到滿意的療效。 因此主動脈瓣病變常需施行瓣膜替換術， 即切除病變的主動脈瓣， 代以人工瓣膜。 置於主動脈瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的沖刷， 血栓栓塞率較二尖瓣替換術為低， 但如應用機械瓣施行主動脈瓣替換術， 術後仍需終身抗凝治療， 應用生物瓣者也需抗凝治療至少3個月。 不論機械瓣或生物瓣， 都宜選用人工瓣開口面積較大、阻力較小的瓣膜。

手術治療:主動脈瓣懸吊術 脫垂的主動脈瓣葉常為缺損上方的右冠瓣葉或無冠瓣葉，

在建立體外迴圈後， 採用升主動脈前壁的斜橫切口， 切口下端延伸至無冠瓣竇， 可使主動脈瓣得到良好的顯露(圖1)， 正常瓣竇深， 瓣葉邊沿和交界聯合處都無異常， 而脫垂的瓣葉邊沿伸長， 瓣竇變淺， 向心室方向脫垂， 在交界聯合處， 脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄。

⑴脫垂的主動脈瓣葉冗長， 交界處邊沿菲薄

⑵用帶墊片無損傷針線縫合法

⑶脫垂瓣葉懸吊固定後情況

懸吊時， 用無損傷鑷夾持脫垂瓣葉的一端， 向交界處拉緊， 估計脫垂程度和懸吊重疊縫合的範圍， 然後用帶滌綸或四氟乙烯墊片的雙頭無損傷針線， 穿過重疊的瓣膜邊沿和瓣葉， 穿出升主動脈壁外的另一墊片， 予以結紮。 懸吊的要點是：①墊片必須豎直放置， 使整個墊片壓住瓣葉，

可免瓣葉撕裂;②脫垂的瓣葉在交界處必須高出鄰近正常瓣葉約1mm， 可使瓣竇加深， 瓣膜良好對合;③懸吊時必須將脫垂瓣膜邊沿稍行拉緊， 稍行矯枉過正可使瓣膜較好地承受主動脈舒張期壓力。 這種懸吊方法較用細絲線牽引三個瓣葉邊沿中央的Morgagni結節來判斷脫垂程度和懸吊範圍的方法更為精確有效;④如果瓣葉兩端的邊沿均有明顯退行性改變， 變薄和變松， 應在瓣葉兩端用墊片施行懸吊術。

主動脈瓣替換術 當主動脈瓣損害嚴重， 不能修復時， 需施行主動脈瓣替換術， 可選用碟型機械瓣或生物瓣。 在退行性病變或瓣環較大的病例， 瓣環常柔軟脆嫩， 切除病變瓣膜後， 需用帶滌綸或四氟乙烯墊片的2-0雙頭針無損傷針線，

由主動脈側進針， 墊片置於主動脈側。

在風濕性病變中， 瓣環組織往往增厚且甚堅硬， 瓣環縮小。 為了置入較大口徑的人工瓣膜， 人工瓣膜最好放置在瓣環上方。 在這種病例， 可用不帶墊片的雙頭無損傷針線， 縫針由心室側穿向主動脈側， 順勢由下而上穿入人工瓣膜的縫圈。 結紮縫線後， 人工瓣膜安置在瓣環之上。

生物瓣替換主動脈瓣後， 應用抗凝治療3～6個月， 機械瓣替換術後需終生抗凝治療， 保持凝血酶原時間為正常的50%。

【病因學】

需外科治療的主動脈瓣疾病主要有下列4種情況：

(一)先天性主動脈瓣疾病 較常見者為雙瓣葉畸形， 臨床表現以主動脈瓣狹窄為主， 主動脈瓣收縮期跨瓣壓差常超過13.3kPa(100mmHg)。 心電圖表現為左心室高電壓， 常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動脈瓣狹窄嚴重者可因左心室收縮期壓力過高產生相對性二尖瓣關閉不全。

另一常見的先天性主動脈瓣病變為主動脈瓣葉脫垂產生主動脈瓣關閉不全，這種畸形往往發生在較大的高位室間隔缺損或主動脈瓣竇動脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應的瓣葉失去室間隔的依託，心室舒張期瓣葉經由室缺向右心室內脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應的主動脈瓣葉則向左心室脫垂。

(二)風濕性二尖瓣膜病中約有20%合併有主動脈瓣病變 在風濕性心臟病中，單純的動脈瓣病變較少見。主動脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動度甚差，因此風濕性主動脈瓣病變往往為狹窄兼有關閉不全的雙病變，且病程較長，心功能損害也較嚴重。

(三)主動脈瓣退行性改變 主動脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動脈內舒張期壓力而產生關閉不全。常見於梅毒性主動脈炎、馬凡氏綜合征、主動脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動脈動脈瘤中。由於主動脈瓣呈嚴重關不全，周圍動脈的脈壓明顯增寬，在血流動力學上左心室有重度容量性負荷加重，因此左心室向左、向下、向後增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動脈內來回流動，停留時間較長，不能迅速排空。

(四)細菌性心內膜炎引致主動脈瓣病變細菌性心內膜炎常破壞主動脈瓣葉組織，在瓣葉上產生贅生物、穿孔或撕裂。因此臨床上細菌性心內膜炎引起的主動脈瓣病變常表現為主動脈瓣關閉不全。由於病程較短，血流動力學的改變急驟，使左心室難以耐受突然增加的容量負荷。此外，贅生物可能脫落而產生體循環動脈栓塞。

【臨床表現】

先天性主動脈瓣病變在幼兒時期可能無明顯症狀。一般主動脈瓣病變的常見症狀為勞累後心悸、氣急和心絞痛。在重度主動脈狹窄病例或主動脈瓣關閉不全病例，由於冠狀動脈供血嚴重不足，心絞痛尤為嚴重。輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全也可能全無自覺症狀。在單純主動脈瓣狹窄病例，可在主動脈瓣區聽到粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導。而在主動脈瓣雙病變或重度關閉不全的病例，除主動脈瓣區可聽到典型的雜音外，在胸骨左沿第2主動脈瓣區可聽到更響的來回性吹風樣雜音，其收縮期部份經由胸骨右沿第2肋間向頸部傳導，而舒張期部分則沿胸骨左沿向下、向心尖傳導。

心電圖顯示左心室增大，常有勞損或心肌損害。

胸部X線檢查可見左心室呈不同程度的增大和升主動脈增寬。重度主動脈瓣關閉不全左心室向左、向下和向後增大最為顯著。在主動脈瓣狹窄，左心室則呈向心性肥大。逆行主動脈造影可確診關閉不全的程度。連續攝片中反流的造影劑僅在主動脈瓣口下呈三角形小範圍顯影者為輕度關閉不全;反流造影劑呈長條四邊形直達心尖部者為中度;造影劑使整個左心室顯影時為重度關閉不全。選擇性左心室造影可顯示左心室腔的大小和收縮功能情況，在主，動脈瓣狹窄的病例，逆行插管常不能進入左心室。逆行主動脈造影連續攝片中也可顯示心室收縮期中，主動脈瓣開放時呈圓隆狀，也是主動脈瓣狹窄的典型表現。左心逆行插管檢查中左心室和升主動脈壓力的改變也甚為顯著，在主動脈瓣狹窄病例，左心室收縮壓明顯增高，收縮期跨瓣壓力階差超過2.67kPa(20mmHg)，而在主動脈瓣關閉不全，主動脈舒張期壓力下降，脈壓超過6.67kPa(50mmHg)，左室舒張期壓力升高。

超聲檢查不但可測到主動脈瓣開口大小、反流程度、升主動脈直徑和瓣環直徑，而且可測出左心室收縮終末期和舒張末期內徑，從而對左心室射血功能有進一步瞭解。近幾年來彩色超聲的發展使這種無創性檢查提高了準確性。由於超聲檢查安全、無痛苦，易為病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主動脈造影術。

常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動脈瓣狹窄嚴重者可因左心室收縮期壓力過高產生相對性二尖瓣關閉不全。

另一常見的先天性主動脈瓣病變為主動脈瓣葉脫垂產生主動脈瓣關閉不全，這種畸形往往發生在較大的高位室間隔缺損或主動脈瓣竇動脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應的瓣葉失去室間隔的依託，心室舒張期瓣葉經由室缺向右心室內脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應的主動脈瓣葉則向左心室脫垂。

(二)風濕性二尖瓣膜病中約有20%合併有主動脈瓣病變 在風濕性心臟病中，單純的動脈瓣病變較少見。主動脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動度甚差，因此風濕性主動脈瓣病變往往為狹窄兼有關閉不全的雙病變，且病程較長，心功能損害也較嚴重。

(三)主動脈瓣退行性改變 主動脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動脈內舒張期壓力而產生關閉不全。常見於梅毒性主動脈炎、馬凡氏綜合征、主動脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動脈動脈瘤中。由於主動脈瓣呈嚴重關不全，周圍動脈的脈壓明顯增寬，在血流動力學上左心室有重度容量性負荷加重，因此左心室向左、向下、向後增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動脈內來回流動，停留時間較長，不能迅速排空。

(四)細菌性心內膜炎引致主動脈瓣病變細菌性心內膜炎常破壞主動脈瓣葉組織，在瓣葉上產生贅生物、穿孔或撕裂。因此臨床上細菌性心內膜炎引起的主動脈瓣病變常表現為主動脈瓣關閉不全。由於病程較短，血流動力學的改變急驟，使左心室難以耐受突然增加的容量負荷。此外，贅生物可能脫落而產生體循環動脈栓塞。

【臨床表現】

先天性主動脈瓣病變在幼兒時期可能無明顯症狀。一般主動脈瓣病變的常見症狀為勞累後心悸、氣急和心絞痛。在重度主動脈狹窄病例或主動脈瓣關閉不全病例，由於冠狀動脈供血嚴重不足，心絞痛尤為嚴重。輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全也可能全無自覺症狀。在單純主動脈瓣狹窄病例，可在主動脈瓣區聽到粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導。而在主動脈瓣雙病變或重度關閉不全的病例，除主動脈瓣區可聽到典型的雜音外，在胸骨左沿第2主動脈瓣區可聽到更響的來回性吹風樣雜音，其收縮期部份經由胸骨右沿第2肋間向頸部傳導，而舒張期部分則沿胸骨左沿向下、向心尖傳導。

心電圖顯示左心室增大，常有勞損或心肌損害。

胸部X線檢查可見左心室呈不同程度的增大和升主動脈增寬。重度主動脈瓣關閉不全左心室向左、向下和向後增大最為顯著。在主動脈瓣狹窄，左心室則呈向心性肥大。逆行主動脈造影可確診關閉不全的程度。連續攝片中反流的造影劑僅在主動脈瓣口下呈三角形小範圍顯影者為輕度關閉不全;反流造影劑呈長條四邊形直達心尖部者為中度;造影劑使整個左心室顯影時為重度關閉不全。選擇性左心室造影可顯示左心室腔的大小和收縮功能情況，在主，動脈瓣狹窄的病例，逆行插管常不能進入左心室。逆行主動脈造影連續攝片中也可顯示心室收縮期中，主動脈瓣開放時呈圓隆狀，也是主動脈瓣狹窄的典型表現。左心逆行插管檢查中左心室和升主動脈壓力的改變也甚為顯著，在主動脈瓣狹窄病例，左心室收縮壓明顯增高，收縮期跨瓣壓力階差超過2.67kPa(20mmHg)，而在主動脈瓣關閉不全，主動脈舒張期壓力下降，脈壓超過6.67kPa(50mmHg)，左室舒張期壓力升高。

超聲檢查不但可測到主動脈瓣開口大小、反流程度、升主動脈直徑和瓣環直徑，而且可測出左心室收縮終末期和舒張末期內徑，從而對左心室射血功能有進一步瞭解。近幾年來彩色超聲的發展使這種無創性檢查提高了準確性。由於超聲檢查安全、無痛苦，易為病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主動脈造影術。