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腎病綜合征病理類型

腎病綜合病理類型有幾種呢, 基本上所有患者都不清楚這個問題, 其實瞭解這個問題有助於患者更清楚的瞭解自己的疾病, 腎病綜合征常見的幾種病理類型有4種, 即微小病變、局灶節段性腎小球硬化、增殖性腎炎、IgA腎病, 其中微小病變為小兒腎病綜合征最常見的病理類型。

微小病變:光鏡下腎小球基本正常, 偶見上皮細胞腫脹, 輕微的系膜細胞增生。 免疫螢光無陽性發現, 偶可見微量免疫球蛋白和補體C3的沉積。 電鏡下足突廣泛融合消失, 伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形成, 無電子緻密物沉積。

是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。

系膜增生性腎炎:彌漫性腎小球系膜細胞增生伴基質增多為本病特徵性改變。 光鏡下腎小球系膜細胞增殖, 每個系膜區系膜細胞在3個以上。 系膜基質增多, 重度病變系膜基質擴張壓迫局部毛細血管襻, 導致管腔狹窄, 小動脈透明變性, 部分可發展為局灶節段性腎小球硬化, 可出現間質炎性細胞浸潤及纖維化, 腎小管萎縮, 腎血管一般正常。 電鏡下可見系膜細胞增生及基質增多, 重症可見節段性系膜插入。 系膜區內皮下可見電子緻密物沉積。 重度蛋白尿可見髒層上皮細胞腫脹及輕中不等的足突融合。 系膜區可有IgG、IgM和補體C3沉積。

局灶節段性腎小球硬化:特徵為局灶損害, 影響少數腎小球及腎小球的局部。

起始於近髓質的腎小球受累, 輕者僅累及數個毛細血管襻區, 重者波及大部分腎小球, 病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質, 嚴重見球囊粘連。 另一種為局灶性全腎小球硬化。 受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮, 周圍基質見細胞浸潤, 纖維化。 電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合, 上皮細胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變, 內皮細胞和系膜處有電子緻密物沉積。 免疫螢光檢查在硬化區見IgM及C3呈不規則、團狀、結節狀沉積。 無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積, IgA、IgG少見。

膜增殖性腎炎:也稱系膜毛細血管性腎炎。 病理改變以系膜細胞增殖、毛細血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點。

彌漫性系膜細胞增殖, 增殖的系膜基質插入內皮與基膜之間, 基膜出現雙軌改變。 依電子緻密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型。 Ⅰ型內皮下及系膜區均有電子緻密物, 免疫螢光檢查可見IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉積;Ⅱ型基底膜內條帶狀電子緻密物, 免疫螢光檢查以C3沉著為主, 免疫球蛋白較少見;Ⅲ型內皮下, 上皮下及系膜區均有電子緻密物, 免疫螢光檢查以C3沉著為主, 伴或不伴有IgG、IgM沉著。 常伴有間質單核細胞浸潤、纖維化及腎小管萎縮。

膜性腎病:光鏡下可見毛細血管壁增厚, 腎小球基膜外上皮細胞下免疫複合物沉積, 基膜上有多個細小釘突, 而腎小球細胞增殖不明顯。 晚期病變加重, 可發展成硬化及透明樣變,

近曲小管上皮細胞出現空泡變性。 電鏡下可見上皮細胞下有電子緻密物沉積, 且被釘突所分隔, 足突細胞融合。 免疫螢光可見上皮下免疫球蛋白呈特徵性細顆粒狀沉積, 以IgG最常見。 1/3的病例有C3沉積。 其分期是Ⅰ期為早期上皮細胞下沉積期;Ⅱ期為釘突形成期;Ⅲ期為基底膜內沉積期;Ⅳ期為硬化期。

IgA腎病:系膜區顯著IgA沉積。 WHO將IgA腎病組織學表現分5級:Ⅰ級輕度損害;Ⅱ級微小病變伴少量節段性增殖;Ⅲ級局灶節段性腎小球腎炎;Ⅳ級彌漫性系膜損害伴增殖和硬化;Ⅴ級彌漫硬化性腎小球腎炎累及百分之八十以上腎小球。 腎小管間質病變是進行性腎小球損害的重要標誌, 腎小管間質病變重者提示預後差。

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