當患者胰島素嚴重缺乏時，
糖代謝紊亂急劇加重，
這時，
機體不能利用葡萄糖，
只好動用脂肪供能，
而脂肪燃燒不完全，
因而出現繼發性脂肪代謝嚴重紊亂：當脂肪分解加速，
酮體生成增多，
超過了組織所能利用的程度時，
酮體在體內積聚使血酮超過2毫克%，
即出現酮血症。
多餘的酮體經尿排出時，
尿酮檢查陽性，
稱為酮尿症。
糖尿病時發生的酮血症和酮尿症總稱為糖尿病酮症。
酮體由β-羥丁酸、乙醯乙酸和丙酮組成，
均為酸性物質，
酸性物質在體內堆積超過了機體的代償能力時，
血的PH值就會下降（〈7.35），
這時機體會出現代謝性酸中毒，
多數病人在發生意識障礙前數天有多尿、煩渴多飲和乏力， 隨後出現食欲減退、噁心、嘔吐， 常伴頭痛、嗜睡、煩躁、呼吸深快， 呼氣中有爛蘋果味（丙酮）是其典型發作時候的特點。
隨著病情進一步發展， 出現嚴重失水， 尿量減少， 皮膚彈性差， 眼球下陷， 脈細速， 血壓下降。 至晚期時各種反射遲鈍甚至消失， 嗜睡以至昏迷。 感染等誘因引起的臨床表現可被DKA的表現所掩蓋。
少數病人表現為腹痛， 酷似急腹症， 易誤診， 應予注意。 部分病人以糖尿病酮症酸中毒為首發表現。
