肝原性低血糖症

肝臟為人體糖的儲存， 轉運和調節的主要器官， 在穩定血糖濃度方面起到"糖庫"的作用。 在飽餐或饑餓時， 它能迅速地合成或分解肝糖原及調節糖原異生的速度， 從而使血糖維持正常水準。 肝臟穩定血糖的作用有賴於：①肝糖原儲備充足；②葡萄糖的來源和糖原異生的底物供應充足；③糖原合成， 分解及糖原異生的有關酶系功能正常。 由於各種原因引起肝糖輸出減少， 就可出現低血糖症。

【病因】

肝原性低血糖的機理尚未十分明燎， 可能有以下幾個方面：

（一）肝組織廣泛破壞由於肝臟的巨大儲備功能，

除非有80％以上破壞時才出現肝功能衰竭和糖代謝調節失常。 因此在獲得性肝病中， 不論由於感染， 中毒， 免疫反應， 腫瘤浸潤， 纖維硬化， 阻性充血， 營養不良等多種因素引起者， 大多在該病晚期肝細胞嚴重破壞時， 由於肝糖原的儲備嚴重不足， 或糖原異生能力減弱， 以致在空腹時發生低血糖症。

（二）有關糖原代謝的酶系功能失常或不足如糖原累積病中第I， Ⅲ， Ⅵ， Ⅸ型， 遺傳性果糖不耐受症， 半乳糖血症（詳見後文）， 以及由於葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或磷酸烯醇式丙酮酸鹽羧激酶和丙酮酸鹽羧化酶缺乏引起的肝糖異生缺陷， 均可導致低血糖症。 酮症性低血糖是過去文獻報告兒童低血糖中最常見的。 此症病因未明， 典型症狀出現於2～5歲，

多數於8～9歲以前自然緩解。 一此研究發現患者糖原合成和分解酶系活性正常， 糖異生途徑無損， 血漿胰島素濃度低， 而游離脂肪酸和酮體濃度增高。 有人認為酮症性低血糖可能是機體對饑餓的正常耐受力降低的表現， 主張稱之為兒童期饑餓性功能性低血糖。 一般在熱量供應不足或在感染等應激狀態時才出現症狀。

（三）葡萄糖消耗過多有報導認為肝癌組織比正常肝組織需要較多的葡萄糖， 可能與肝癌組織的糖原酵解增加， 消耗過多和肝糖原儲備不足有關， 從丙酮酸異生的糖原也減少， 往往發生低血糖。

【臨床表現】

由於病因不同， 肝臟損害程度的差別， 肝原性低血糖症起病有急有慢， 病程長短不一。 發作的共同特點為：①多見於空腹時；②饑餓，

運動， 應激或限制碳水化合攝入可誘發本症；③神經精神症狀較腎上腺素增多的症狀為明顯；④隨著肝臟疾患的進展本症發作程度及頻率可增加；⑤肝病好轉低血糖症可減輕或消失；⑥有肝病的症狀和體征。

【診斷說明】

根據上述特點， 肝原性低血糖症之診斷並不困難。 但有時低血糖與肝功能試驗結果及活檢組織學所見並不相關。 本症須與功能性， 器質性胰島素分泌過多所致的低血糖症作鑒別。

【治療說明】

肝原性低血糖症與肝病經過相平行， 肝病改善可伴隨低血糖的好轉， 故預後決定於肝病的性質。 保肝治療十分重要， 應給病人用高碳水化合物飲食， 最好在睡前或半夜加餐以免發生清晨低血糖。