腦面血管瘤綜合征又稱Sturge-Weber綜合征, 是一種以一側面部三叉神經分佈區不規則血管痣、青光眼、對側偏癱、偏身萎縮、同側顱內鈣化、癲癇發作和智慧減退為表現的常染色體顯性遺傳疾病。 本病屬一種神經皮膚綜合征, 主要以神經系統、皮膚和眼部3方面的多器官多系統病變為主要特徵。
腦面血管瘤綜合征病理
本病主要病理變化包括顱內軟腦膜血管畸形、三叉神經分佈區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形3方面, 故本病又名腦三叉神經血管瘤病。
軟腦膜血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉, 典型者顱內病變為單側,
腦面血管瘤綜合征與血管瘤的關係
本病並非普通意義下的單純血管瘤。 它是由軟腦膜血管瘤引發的一些列累及神經系統及皮膚的血管瘤綜合征, 故亦可屬廣義血管瘤範疇。