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肝豆狀核變性對症治療
對症治療: (一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。 (二)針對錐體外系症狀,可選用安坦或東茛菪堿。 (三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
2017-03-06 -
肝豆狀核變性手術治療
手術治療 肝移植,雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病。 但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此...
2017-03-06 -
二巰丙磺酸鈉(DMPS)治療肝豆狀核變性
DMPS是BAL的鈉鹽,它由前蘇聯Летрунвкин(1951)合成。 理化性狀:白色結晶狀粉末,易溶于水,呈無色透明溶液,性質穩定,毒性低於BAL。DMPS肌內注射後30分鐘血濃度達高峰,5~6...
2017-03-06 -
肝豆狀核變性的輔助診斷條件及臨床價值
一、其他組織和體液內銅含量測定及其診斷價值 1.頭髮含銅量測定:目前多數學者認為,發銅含量測定對HLD診斷及鑒別診斷的價值不大。 2.肌肉合銅量測定:我院對25例HLD及20例非HLD患者作肌肉內銅...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性常見併發症和診斷檢查
肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症狀如吞咽困難、飲水返嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎尿路感染與褥瘡。有錐體外系症狀的患者,行走困難易跌倒而出現骨折。肝豆狀核變...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性(Wilson病)有什麼症狀
肝豆狀核變性(Wilson病)大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女,同胞中常有同病患者。一般病起緩漸,臨床表現多種多樣,主要症狀為: 一、神經系統症狀:常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性需要做哪些檢查?
1.血銅檢查。血清銅總量降低。 2.尿液檢查。尿銅排出量增高。青黴胺負荷試驗有助於診斷,尤適於症狀前期及早期病人的檢出。 3.肝功能異常,貧血,白血球及血小板減少。 4.顱腦CT檢查,雙側豆狀核區可...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性鑒別診斷
鑒別診斷: 血銅藍蛋白減低也可見於腎病綜合征、蛋白缺乏性營養不良吸收不良綜合征慢性肝炎等;尿銅增加除見於本病外還見於膽道梗阻和腎病綜合征,應注意鑒別。如果不能確診可考慮做肝穿刺測定肝銅定量或做核素檢...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性併發症
併發症: 脾大肝硬化錐體束征、癲癇發作肥胖、高血壓腎性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿,可出現Fanconi綜合徵發生急性溶血、出血骨質疏鬆骨(軟骨)變性關節畸形可致嚴重肝功能衰竭在數周內死亡,可併發溶...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性臨床表現
臨床表現: 多發生於10~25歲可早至3歲或遲至50歲以後發病首發症狀在小年齡組以肝臟症狀多見,在大年齡組以神經症狀多見。少數病例以精神症狀、急性溶血骨骼改變、腎臟損害肌肉痛、皮膚色素沉著為首發症狀...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性-尿銅檢查
尿銅 正常人<40μg/24h,Ⅰ期後或有臨床表現的Wilson病可達100μg/24h以上;Ⅱ期患者偶有增至>1000μg/24h者。但是,其他肝硬化、慢性活動性肝炎、膽汁淤積包括原發性膽汁性肝硬...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性(Wilson病)需要做哪些檢查
1.血銅檢查。血清銅總量降低。 2.尿液檢查。尿銅排出量增高。青黴胺負荷試驗有助於診斷,尤適於症狀前期及早期病人的檢出。 3.肝功能異常,貧血,白血球及血小板減少。 4.顱腦CT檢查,雙側豆狀核區可...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性症狀
肝豆狀核變性大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女,同胞中常有同病患者。一般病起緩漸,臨床表現多種多樣,主要症狀為: 一、神經系統症狀:常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀,以後逐...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性症狀與體征
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。 臨床主要表現神經精神症狀與肝臟症狀兩大方面。歐美報導,約70%的HLD患者以神經症...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的神經精神症狀
1.震顫:早期常限於上肢,漸延及全身.多表現為快速、節律性,粗大似撲翼樣的姿位性震顫,可並有運動時加重的意向性震顫。 2.發音障礙與吞咽困難:多見於兒童期發病的HLD.說話緩慢似吟詩,或音調平坦似...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的肝臟有哪些症狀
以肝臟症狀為首發症狀有: 1.通常約5~10歲發病。由於肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性.臨床表現為,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、噁心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性患者可以發生頭痛嗎?
肝豆狀核變性也叫Wilson病,是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病,病變以肝臟和基底節為顯著,本病的臨床症狀雖然複雜多樣,但最常見的為肝臟損害所致的腹脹,納差,皮膚粘膜的出血,腹水,上消...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的肝臟症狀
以肝臟症狀為首發症狀有: 1.通常約5~10歲發病。由於肝臟內銅離子沉積達超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆狀核變性.臨床表現為,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、噁心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性臨床資料
一、 一般資料: 男21例, 女10例, 男∶女=2.1∶1。 發病年齡8~34歲, 平均1 4.4歲, 其中14歲以下19例, 15~34歲12例。 病程最短4個月, 最長14年, 平均1年8個月...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的輔助檢查
眼科裂隙燈檢查k-F環19/19例陽性。 血銅氧化酶17/17例降低, 10~26u/L(正常人90~200u/L), 血銅氧化酶光密度0.03 ~0.19(正常0.34)。 影像學檢查:本組每例均...
2017-03-08