-
肝豆狀核變性的討論
肝豆狀核變性又稱Wilson病, 系常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的家族性疾 病, 本組31例中無1例有明確的家族史, 4例父母為近親結婚, 因此MD散發病例不少見。 MD最常侵犯兒童或青年人, ...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性時精神障礙有何臨床特點?
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的家族性疾病。主要病變是豆狀核變性和肝硬化,主要表現以肢體震顫、肌強直、構音不清、精神障礙、肝硬化及角膜色素環等為特徵。在一般神經病學書籍中,對本症...
2017-03-08 -
抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性有什麼區別?
抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性均有不自主肌群抽動,可見面部肌肉抽動和異常發音。均為兒童期發病。抽動-穢語綜合征只是神經系統輕微異常,病情較輕,預後較好。肝豆狀核變性則病情重,預後差,以下主要介紹肝豆...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的發病原因
祖國醫學認為肝豆狀核變性的主要病機為先天稟賦不足導致銅毒內聚,諸證皆因之而起。腎陰(精)素虧,精不化血,精血兩虛,筋脈失養,乃至火生風動,故肢體震顫、拘急僵直;腎陰(精)不足,虛火內生,火性炎上,心...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的病理改變
一、肝臟 最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。核內糖原成塊或呈空泡狀,有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成,以後脂肪滴數量增加,並融合增大。脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性(Wilson病)有什麼症狀
肝豆狀核變性大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女,同胞中常有同病患者。一般病起緩漸,臨床表現多種多樣,主要症狀為: 一、神經系統症狀:常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀,以後逐...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性銅代謝障礙的機制
銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成。正常人從腸道吸收入血的銅大部分先與白蛋白疏鬆結合,然後進入肝細胞。在肝細胞中,銅經P型銅轉運ATP酶轉運到Golgi體,再與α2球蛋白牢固結合成銅藍蛋白,然後分泌...
2017-03-08 -
引起肝豆狀核變性的原因是什麼
肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性常見問題
什麼是肝豆狀核變性(威爾遜氏病)Wilson 肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 由Wilson首先...
2017-03-08 -
兒童肝移植的常見適應症——肝豆狀核變性
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)又稱Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發病率約為1/(50萬-l00萬),本病大多在10~25歲間出現...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性的鑒別診斷,併發症和預防
肝豆狀核變性容易與哪些疾病混淆? 對於兒童和青年的慢活肝、暴發性肝炎或肝硬化患者,須考慮除外本病。K-F環、血銅藍蛋白、尿銅測定是必要的診斷步驟。肝組織活檢一是觀察組織變化,二是測銅含量,因而多有確...
2017-03-08 -
什麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性患者的婚育問題
肝豆狀核變性(簡稱肝豆)是常染色體隱性遺傳的一種銅代謝障礙性疾病。主要是進行性銅沉積於肝臟、腦、腎、角膜等全身臟器而引起相應的功能損害。此病如能早期診斷、早期治療,則療效滿意。本病多在兒童和青少年期...
2017-03-08 -
什麼是肝豆狀核變性及病因
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由於銅在體內過度蓄積,損害肝、腦等器官而致病。 什麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病) 本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性有哪些臨床表現?
臨床主要表現神經精神症狀與肝臟症狀兩大方面。歐美報導,約70%的HLD患者以神經症狀為首發症狀,肝臟症狀次之。但我們統計近7年1011例患者以神經症狀起病者480例(47.48%),肝臟症狀起病者4...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性病因病理
本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損...
2017-03-08 -
肝豆狀核變性有哪些飲食保健方法
肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration, HLD)又稱Wilson Disease (WD)是一種好發于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點是腦基底核變性、...
2012-10-12 -
肝豆狀核變性有哪些治療誤區
肝病患者在治療之外加上飲食調理會更有益病情康復,但食療並不是可以隨便用的,用得不好,有可能給病情帶來不好的影響,甚至導致疾病加重,那麼,常見的肝病食療誤區有哪些呢? 在慢性肝病的食療過程中,常...
2012-10-03 -
肝豆狀核變性的症狀表現是什麼
肝豆狀核變性以銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過...
2012-12-30 -
肝豆狀核變性有哪些特徵
肝豆狀核變性(HLD)又稱Wilson病(WD),是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病。由於患者ATP7B基因突變致體內銅排泄障礙,造成銅在肝、神經等重要組織中蓄積,引起肝硬化和基底節等腦部受...
2012-12-30