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先天性腎病綜合征的輔助檢查

先天性腎病綜合征可分為遺傳性腎病綜合征以及非遺傳性腎病綜合征, 患者除了進行羊水AFP水準增高、尿的改變、低蛋白血症等實驗室檢查外, 還可進行輔助檢查, 如光鏡檢查、電鏡檢查、B超、影像學檢查等, 根據患者腎小球的變化可進一步進行診斷。

先天性腎病綜合征的輔助檢查

1.光鏡:在疾病的早期階段, 腎小球可能正常, 也可能呈現局灶節段性硬化, 系膜細胞及系膜基質增生, 腎小管呈現囊性擴張。 在疾病的晚期階段, 腎小球毛細血管襻塌陷, 呈現彌漫性硬化。 腎小管廣泛擴張、萎縮, 間質炎症細胞浸潤及纖維化。

2.免疫螢光:早期患者正常;晚期在系膜區可有少量的IgM和C3沉積。 可以是陰性, 在系膜區或硬化的腎小球區域可能有IgM、C1q、C3沉積。

3.電鏡:電鏡可見患者內皮細胞腫脹, 上皮細胞足突融合, 基膜皺縮等。 基膜不規則增厚, 正常的三層結構代之以一層雜亂無章、透明的、電子緻密物, 在基膜可見到大量的細絲狀物質, 足突融合, 系膜基質膨脹。

4.其他:應常規做B超、影像學檢查等。

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